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一例细胞周期蛋白D3阳性的母细胞型MCL诊断分析

2022.3.15
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王辉

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患者女,83岁,因复视被收入院。该患者最初被诊断为翼腭窝细胞周期蛋白D3阳性的套细胞淋巴瘤(MCL;实验室检测CD5、CD20和SOX11阳性,cyclin D1、cyclin D2阴性,以及37% Ki-67指数),并对放疗产生了很好的响应。1年后,患者发生了翼腭窝复发,并出现了骨病变包括右股骨(图A)以及因血钙过高引起的困倦。实验室检查显示:白蛋白,2.1 g/dL;钙,11.6 mg/dL;甲状旁腺激素,5 pg/ml;甲状旁腺激素相关蛋白(PTHrP),3.9 pmol/L(正常,<1.1 pmol/L)。免疫组型与最初诊断时一致,但Ki-67指数增加至93%。淋巴瘤细胞中可见PTHrP表达(图B,苏木精和曙红;图C,细胞周期蛋白D3免疫组化染色;图D,PTHrP免疫组化染色)。


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根据以上信息请大家讨论:该患者复发后最有可能的诊断是什么?


组织学检查结果提示转化为细胞周期蛋白D3阳性的母细胞型MCL(MCL-BV),免疫组型与最初诊断时一致,但Ki-67指数增加至93%。淋巴瘤细胞中可见PTHrP表达(图B,苏木精和曙红;图C,细胞周期蛋白D3免疫组化染色;图D,PTHrP免疫组化染色)。


有资料报道,细胞周期蛋白D1阴性的MCL是一种罕见MCL亚型。MCL转化为MCL-BV型较罕见,这种类型比经典型MCL更具侵袭性。该患者的高钙血症可能归因于MCL-BV细胞产生的PTHrP产物和和局部溶骨性转移瘤。


                             


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