病例资料
患者女，48岁，因双下肢反复起红斑、结节伴疼痛8个月、加重半个月，于2015年7月1日来我院住院治疗。
患者2014年12月无明显诱因双侧大腿开始起暗红斑、结节伴疼痛，先后至不同医院就诊，均诊断为结节性红斑。
先后给予雷公藤多甙片、沙利度胺片、甲泼尼龙片、硫唑嘌呤片、吲哚美辛、罗红霉素、多西环素、依替米星等治疗，自诉服药时皮疹可消退，但停药后易反复。半月前双下肢再次出现暗红斑、结节，双外踝肿胀，疼痛明显，影响走路。
患者既往体健，否认药物食物过敏史及慢性病服药史。从发病至入院时体重下降15 kg，近1个月胃口较差，无腹痛、腹胀等不适。
体检：一般情况好，腹平软，剑突下轻微压痛，无反跳痛；肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。其余各系统检查无异常，全身浅表淋巴结未触及肿大。
皮肤科情况：双下肢散在对称分布多个大小不一的暗红色、皮色皮下结节，直径1-5 cm，结节周围肿胀明显，有触痛，部分质地坚硬，部分质软有波动感，未见破溃、糜烂、渗液，小腿伸侧较多。双外踝肿胀，有触痛。见图1。
实验室检查：血尿粪常规、肝肾功能、结核抗体、肺炎支原体抗体、乙肝病毒表面抗原、丙肝病毒抗体、HIV抗体、梅毒螺旋体抗体、弓形体IgG抗体、风疹病毒IgG抗体、巨细胞病毒IgG抗体、单纯疱疹病毒抗体、单纯疱疹病毒IgG抗体、甲状旁腺激素、血淀粉酶、尿淀粉酶未见异常；C 反应蛋白28 mg/L；血细胞沉降率76 mm/1 h；补体C4：1 090 mg/L；结核菌素试验阴性。
X线胸片、心电图未见异常。
皮损组织病理：皮下脂肪大片坏死，可见“鬼影样”脂肪细胞，坏死周边可见钙化；伴中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及多核巨细胞浸润；免疫荧光：IgA、IgG、IgM、C3均阴性；病理诊断：脂膜炎（图2、3）。
上腹部CT增强扫描：胰头十二指肠区见一软组织肿块影，约10 cm × 10 cm × 13 cm，边界欠清，与肝右叶下缘分界不清，胰头显示欠清，十二指肠受压向外移位，肝固有动脉及门静脉受压前移，软组织密度均匀，平扫CT 值约为39 HU，增强扫描明显不均匀强化，CT值约为61 ~ 108 HU。胰管轻度扩张，胆管系统扩张不明显。
考虑胰腺神经内分泌肿瘤，恶性可能大。患者转诊至肿瘤医院进一步治疗，肿瘤医院行胰腺组织病理检查，诊断为胰腺腺泡细胞癌，现正在随访中。
诊断：胰腺性脂膜炎。
讨论
胰腺性脂膜炎是一种罕见的合并胰腺疾患的脂肪坏死性炎症，约占胰腺疾病的2% - 3%。国内共报道5例，均为男性，其中4例患有胰腺炎，1例伴胰腺癌。大部分患者淀粉酶和脂肪酶均升高，但本例患者血淀粉酶未升高。其可能的机制是受损胰腺组织释放的胰酶通过血流最终沉积在脂肪组织中，导致局部脂肪坏死。
由于皮下脂肪坏死而出现疼痛性或无痛性皮下结节，直径1- 5 cm，质软似有波动感，轻度隆起皮面，表面潮红、水肿，严重时破溃流出黄色胶状粘性液体。通常出现在下肢，尤其是小腿伸侧，偶可发生于臀部、上臂和躯干，极少发生于头颈部。
患者因伴有胰腺疾病，可出现严重的全身症状，如发热、呕吐、腹痛、腹胀、黄疸等。但约12%的胰腺癌患者会同时出现腹痛和皮下脂肪坏死，腹痛症状的缺乏会导致本病的诊断及治疗延误。本例患者从发病开始一直未出现腹痛症状。
有54%-88%的患者会出现单关节或多个关节炎症状，尤以踝关节最为显著，可间隙性、游走性或持续性发作。本例患者出现双踝关节肿胀疼痛症状。
本病的特征性病理表现是局灶性脂肪细胞凝固坏死，脂肪细胞形成无核鬼影细胞，坏死脂肪边缘部位有不同程度的细斑点状嗜碱性钙盐沉积和不同程度中性粒细胞浸润，伴核尘。结合本例患者临床表现、皮肤病理、腹部CT等可明确诊断为胰腺性脂膜炎。
本病须与结节性红斑、结节性多动脉炎、硬红斑等相鉴别。①结节性红斑：结节分布于小腿伸侧面，对称性不破溃，经3-4周后结节消退，局部皮肤未发生凹陷，全身症状较轻；②结节性多动脉炎：有多脏器损害症状，皮疹多形，结节常沿血管排列；③硬红斑：结节紫红色，位于小腿屈侧，破溃后形成穿掘性溃疡。本病的治疗主要是对症治疗和胰腺疾病治疗，有胰腺癌者预后不良。
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