乳腺富脂质性癌(lipid-rich carcinomaof breast，LRCB) ，又称乳腺分泌脂质性癌(1ipid-secreting carcinoma)，是一种罕见的特殊类型乳腺癌。国外报道其约占乳腺癌的1%～2%，国内报道占0.77%。由于该病发病例数少，文献报道也较少，对该病的临床治疗和预后总结不多，易误诊误治，造成患者病情延误。
就诊记录1
病历资料：
患者，女，30岁，因“左乳巨大肿物伴疼痛半年，产后2d疼痛加重”于2013年8月12日入住甘肃省庆阳市妇幼保健院。该患者妊娠期间无意中发现左乳肿块，约核桃大小，伴皮肤红、肿、热、触痛。在外院检查，未发现肿瘤细胞，诊断为“急性乳腺炎”，予以硫酸镁外敷，青霉素、奥硝唑间断静脉输液治疗2个月左右，疼痛减轻，停药后疼痛加重。在外院分娩后2d肿块迅速肿大，疼痛再次加重，行针刺抽吸病理检查未发现肿瘤细胞。
查体:
乳房：左侧乳房明显偏大。左乳正上方近乳头处可触及一约11.0cm×9.0cm大小的肿块，实性，边界不清，活动差，有触痛，皮肤颜色青紫，皮肤与皮下组织粘连。右侧乳房无异常表现。
淋巴结：左侧腋下可触及一约1.0cm×1.0cm肿物，质硬，界清，活动度差，有触痛，双锁骨上未触及肿大淋巴结。
超声检查:左侧乳腺内上象限可探及大小为11.4cm×8.2cm的低回声区。
入院诊断：左乳巨大肿物
治疗：2013年8月13日在局部麻醉下行肿物切除术，术后送活组织检查。
病理结果：显微镜下可见瘤细胞呈巢状或分叶状，细胞大，细胞质丰富，淡染或透明状，细胞核圆形或形态不规则，可见细小核仁，病理性核分裂相多见，间质中胶原纤维增生，伴玻璃样变，瘤组织中见灶性坏死及出血。病理诊断为左侧乳腺上皮源性恶性肿瘤，疑为LRCB(图1)。
免疫组织化学: S-100(+ + +)，HEＲ-2(++)，ER(-)，ER(-)，高分子角蛋白(-)，CD10(-)，Ki67 50%～60%。过碘酸雪夫氏( periodic acid schiff，PAS)染色(+)。
图1 左侧乳腺肿块切除术后病理图
考虑患者产后身体虚弱，建议其休养2周后再行乳腺癌根治术。
就诊记录2
病历资料：2013年11月15日因左乳乳腺癌(T4N2M0/ⅢB期)再次入院。
查体：
乳房：双乳不对称，左乳小于右乳，左乳皮肤青紫，正上方可见一约6.0cm的手术瘢痕，内上11点方向距乳头约8cm可触及一3.0cm×2.5cm肿物，质硬，界清，活动差，有触痛。右侧乳房无异常表现。
淋巴结：左腋下可触及两个约1.0cm×1.0cm大小肿物，质实、界清、活动欠佳、融合，有触痛。
超声检查: 左乳偏低回声结节(多发)，考虑为增生性改变。
诊断：左乳乳腺癌(T4N2M0/ⅢB期)
手术：2013年11月18日在全身麻醉下行左乳腺癌改良根治术。
病理结果:瘤组织呈条索状、巢状排列，瘤细胞大小不一，细胞质丰富、淡染，细胞核体积大、深染，并见明显核仁，病理性核分裂相易见，间质中纤维组织增生(图2)。
病理诊断: (1) (左侧乳腺癌根治术后标本，距乳头7cm处)浸润性导管癌，伴局灶性大汗腺样分化，乳头、皮肤和基底部未见癌组织; (2)(原手术切口)肉芽肿性乳腺炎，未见癌组织; (3)(左侧腋窝淋巴结)可见癌组织转移。
放化疗：该患者术后按TAC方案(多西他赛120mg，表柔比星50mg，环磷酰胺600mg)行6个周期化疗后出院，在外院行左侧胸壁、锁骨上、左乳区放射治疗，剂量50Gy，治疗过程顺利。随访1年，无转移及复发症状。
图2 左侧乳腺癌改良根治术后病理图
问题思考：富脂性乳腺癌该如何诊断及鉴别诊断？
讨论
富脂质性乳腺癌，因瘤细胞内含有丰富的脂质而得名，Aboumrad 等于1963年首先发现并提出，1974年Ramos与Taylor将其正式命名为富脂质性乳腺癌。以后临床上逐渐有该病的个案报道。
本例瘤体巨大，很少见，加上合并妊娠更属罕见。反复热敷、穿刺有可能加速肿瘤细胞扩散，妊娠期激素的改变也可能加速肿瘤的生长。该患者第1次手术后由于身体虚弱、经济拮据等原因未能按期进行第2次手术导致病情进展。患者行乳腺癌改良根治术后随访1年，无转移及复发症状。
本病好发于中老年女性，表现为局部包块，常见于外上象限，绝大多数为单侧性，偶有双侧乳腺同时发现占位或无肿块乳腺癌，肿块约1-10cm，平均为2-3cm。该病恶性程度高，病情进展快，几乎均发生腋窝淋巴结转移，也可转移至骨、肺、脑等处。
有学者将富脂质性癌分为3种类型: 组织细胞型、皮脂腺样型和大汗腺型。其病理特征是肿瘤质地见少量纤维组织，瘤细胞排列不规则，呈浸润、弥漫性生长; 瘤细胞较大，呈圆形及椭圆形，细胞膜较清晰; 细胞质丰富呈半透明状态，部分细胞质呈泡沫及空泡状; 细胞核圆，较大，核染色质较多，可见大的核仁，核分裂相易见。
油红染色可见细胞内有丰富的中性脂肪。免疫组织化学显示100%的病例ER（-），89%PR（-），71.4% HER-2（+）。本文报道的1例患者其病理形态与免疫表型与文献报道是一致的。
因病例较少见，基层医院医师对此病认识不足，易引起误诊误治。目前乳腺富脂质癌缺乏统一的治疗方案与标准，但一般认为一旦诊断明确，应行乳腺癌改良根治术或乳腺癌根治术，并辅以化疗和/或放射治疗。该肿瘤恶性程度高，容易转移与复发，预后差，约有半数的患者在诊断后2年内死亡。
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