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两例Zinner综合征病例分析

2022.3.16
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王辉

致力于为分析测试行业奉献终身

Zinner综合征表现为精囊腺囊肿伴同侧肾发育不全或缺如,该病临床罕见,发病率约2.14/10万,病变位于右侧与左侧的比例约为2:1。


病例1


33岁,育有2女。因下腹部坠胀不适10个月,加重3个月于2015年7月24日人院。患者10个月前出现下腹部坠胀,伴尿频、尿急、尿痛,里急后重,逐渐加重,伴阴囊疼痛,射精痛,无血尿、血精。于外院诊断为慢性前列腺炎并对症治疗无明显效果。彩色多普勒超声检查示右侧精囊增大伴多发囊性占位,囊性回声直径约87.5px×52.5px。CT检查示右肾缺如;两侧精囊腺显示欠清,右侧为著,右侧精囊腺区及邻近盆腔见迂曲粗大管状影。全麻下行腹腔镜下探查术,术中切除一8 cm x125px大小囊状肿块和输尿管芽。术后病理报告示送检组织为输精管及囊壁样纤维组织,诊断为精囊腺、尿道囊肿。术后随访5个月,患者症状缓解,复查CT未见囊肿复发。


病例2


42岁,育有1女。因下腹部坠胀不适8年,发现右侧精囊腺区占位1个月于2015年4月21日人院。患者8年前出现下腹不适,伴轻微尿频、尿急,下腹部胀痛。近3年症状逐渐加重伴排尿不畅和射精痛,无血尿、血精。彩色多普勒超声检查示右侧精囊腺区见约5.4cm×4.4cm囊性暗区。MRI检查示右肾缺如,右侧精囊腺区见约4.5 cm×3.2cm囊性占位,考虑为囊肿。全麻下行腹腔镜下探查术+右侧精囊腺囊肿切除术。术后病理报告示囊肿被覆尿路上皮,囊壁异常发育前列腺组织、精囊腺组织,诊断为尿道、精囊腺囊肿。术后随访9个月,患者症状缓解,复查彩色多普勒超声未见囊肿复发。


本2例为右侧病变。IVU、CT、MRI检查对确诊有一定的价值,MRI由于能进一步区分精囊腺囊肿的性质,对确诊更具有特异性。


本病确诊依靠病理检查,需鉴别患者是否存在发育不良的小肾、异位肾或重复肾,以免导致误诊。对于囊肿直径<2.5 cm的无症状者无需治疗,对于囊肿较大、出现症状、保守治疗无效、具备手术指征者应积极手术治疗。


由于经直肠、会阴囊肿穿刺抽吸术、经尿道精囊腺囊肿去顶术、开放手术等创伤较大、术后并发症多,近年来已逐渐被腹腔镜手术或机器人辅助腹腔镜手术所取代。机器人辅助腹腔镜手术治疗本病具有视野清晰、创伤小、出血少、术后恢复快、并发症少等优点,是目前最佳的治疗方式。


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