患者，女性，37岁。因视力模糊伴眼前不规则黑影遮挡，于2013年8月7日就诊于解放军总医院眼科。既往患系统性红斑狼疮21年，自1992年开始口服氯喹(Chloroquine)，0.1~0.2 g/次，5次/d，每周5d，分别于1992、1995、1997、2002年在外院检查，视力为1.0~1.5，眼底均正常。2005年检查视力为1.2，发现双眼黄斑呈典型靶心样改变，诊断为氯喹性视网膜病变。此后改服硫酸羟氯喹，0.1 g/d，每周服5 d。2006年来我院检查，双眼矫正视力为1.0，发现双眼黄斑对称分布圆盘状红褐色病变，边界清，诊断为氯喹性黄斑病变。停止服用硫酸羟氯喹半年后，因全身症状反复，遂重新服药(0.1 g/d)至今。服用氯喹总量超过2.0 kg。
眼部检查：双眼矫正视力为1.0；双眼眼底黄斑可见略小于视乳头直径的圆盘状病变，中心呈朱红色反光，周围绕以淡黄色光晕样改变，其范围大约有4个视乳头直径；双眼病变对称，中心凹反射消失；视乳头色淡，视网膜动脉细（图1）。
FFA检查显示病变中心部完全荧光遮挡，病变范围与眼底检查所见一致，遮挡边缘呈环形高荧光，其外围则以与色素上皮萎缩相关的斑驳状高荧光环绕，呈典型靶心样外观（图2）。视野检查显示双眼生理盲点扩大合并中央环形暗点（图3）。OCT检查显示中心区氯喹沉着光学切面呈平底丘状隆起，中心最厚约50 μm；中心凹视网膜变平、变薄，其下色素上皮层不规则损伤，并可见光感受器切面位于氯喹沉积上方（图4）。诊断：双眼氯喹性视网膜病变。
讨论
氯喹毒性反应引起的视网膜病变，临床典型表现为“靶心眼”或“牛眼”样改变，即病变视网膜在黄斑中心凹及周围是完整的，周围绕有脱色素环，并被散在的色素增多区所包围。同时视网膜血管表现为收缩变细，可有周围视网膜色素上皮细胞损伤和视神经萎缩。在早期可见黄斑部视网膜色素上皮细胞改变，其周围视网膜病变可能是首发表现，个别病例可以表现为单侧黄斑旁视网膜水肿。
患者主观症状为阅读困难、视物有暗点和闪光、畏光及视力敏锐度减低。氯喹所致的视网膜病变预后不良，早期停药可改善，继续用药则恶化，可导致视力进行性减退。有关人和动物视网膜组织学研究发现，氯喹可以导致神经节细胞、光感受器细胞及色素上皮细胞损伤，并推测可能与氯喹抑制溶酶体磷脂酶和蛋白质合成有关。
本例患者临床表现为典型的氯喹性视网膜病变。与以往报告病例不同的是，本例患者连续服药20余年（期间仅有1次半年停药史），氯喹总剂量愈2 kg，因此眼底表现更为典型。FFA检查结果显示典型的“牛眼”样改变，而中心遮挡区范围较大，约为一个视乳头直径，病变与服药总量相关，说明氯喹沉积量之大；其外围斑驳状荧光几乎占据整个黄斑区，代表了这一区域色素上皮细胞的损伤程度已经相当严重，这与视野检查所见大范围环形暗点以及OCT检查所见色素上皮层自中心凹向外依次表现为增生和萎缩改变相一致。
应用OCT检查评价氯喹性视网膜病变屡见报道。高分辨率OCT提供了活体观察视网膜各层次组织微细机构的方法。最新一代频域光学OCT获取数据的速度较第一代OCT快70倍，组织中轴向分辨率可以达到5~10 μm。本例患者的OCT检查，不但明确显示沉积物聚集的部位、形态及范围，而且显示了黄斑中心凹部位的光感受器层被沉积物推举而隆起的形态，这也许可以说明残存的中心凹部位光感受器并没有受到沉积物遮挡，因此患者仍然保留正常的中心视力（矫正视力），而其周围则由于色素上皮细胞的广泛损伤，形成大范围的环形暗点。本例患者与以往报道的严重病例一般均伴有严重的中心视力下降完全不同，是否与中心凹光感受器未直接接触受到损伤的色素上皮细胞有关，尚需进一步加以证实。
本例患者视野检查表现出与以往报道不甚一致的结果。中心视力受到严重损伤是大多数病例的主要临床症状，但本例患者虽然临床表现为严重病例，同时视野伴有大范围的环形暗点和鼻侧缺损，但仍然保留了正常的中心视力（矫正视力）。为何出现这样的结果，除了以上的分析外，是否还有其他原因，尚待更多的临床证据加以说明。
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