一例2型糖尿病合并淋巴细胞性垂体炎致中枢性尿崩症...

一例2型糖尿病合并淋巴细胞性垂体炎致中枢性尿崩症病例分析

淋巴细胞性垂体炎（lymphocytichypophysifis，LH）是一种少见的自身免疫性内分泌疾病，以垂体淋巴细胞浸润为特征。临床可以多饮、多尿为首发和主要症状，当合并糖尿病时极易被漏诊。以下报告本院收治的2型糖尿病合并LH致中枢性尿崩症1例。

病历资料

患者女性，53岁。因“口干、多饮、多尿1年余”于2008年7月26日入院。患者2007年因“口干、多饮、多尿”就诊于当地医院，查空腹血糖（FBG）8.3mmol/L，诊为“2型糖尿病”，予格列齐特160mg/d 降糖治疗，FBG控制在6.0mmoL/L，但口干、多饮、多尿持续加重，每日饮水lOL左右，白天每1-2小时排尿1次，夜尿6次以上，尿量多。无糖尿病家族史。3年前绝经。体检：血压139/85mmHg（1mmHg=0.133kPa），腰围92cm，BMI 22.3kg/m²，双眼视力正常，视野无缺损，心、肺、腹检查未见异常。实验室检查：肝肾功能及电解质正常，糖化血红蛋白（HbA1c）5.2％，FBG 4.33mmol/L，餐后2h血糖10.1mmol/L，空腹胰岛素 6.96mlU/L，餐后2h胰岛素 27.96mIU/L，谷氨酸脱羧酶抗体（-）。尿比重≤1.005，尿渗透压85mmol/L；血渗透压296.6mmol/L。

入院时内分泌激素水平：总T₃ 1.26nmol/L（正常值0.89～2.45nmoL/L），总T₄ 108.36nmol/L（正常值62.82～151.19nmol/L），游离T₃（FT₃）3.26pmol/L（正常值2.63～5.71pmol/L），游离T₄（FT₄）12.26pmol/L（正常值9.03～19.09pmol/L），促甲状腺素（TSH）2.14mlU/L（正常值0.35～4.94mlU/L）；促卵泡刺激素（FSH）38.85IU/L（正常值16.74～113.59IU/L）；黄体生成素38.90IU/L（正常值lo.87～56.84IU/L）；催乳素（PRL）3.38nmol/L（正常值0.12～0.89nmol/L）；促肾上腺皮质激素（ACTH）3.87pmol/L（8：00，正常值2.2～17.6pmol/L），1.47pmoL/L（16：00，正常值1.1～8.8pmoL/L）；皮质醇391.64nmol/L（8：00，正常值240.12-618.24nmol/L）。243.71nmol/L（16：00，正常值0～276nmol/L）；生长激素（GH）0.01nmoI/L（正常值0～0.47nmoL/L）。

入院后监测24h尿量5～10L，禁水加压试验结果提示中枢性完全性尿崩症。眼科会诊未见视神经萎缩和视网膜色素沉着；听域测定正常。垂体MRI扫描：鞍上垂体柄可见一直径约8mm结节状等Tl等T2信号影，考虑鞍上垂体柄肿瘤（图1），垂体后叶高信号消失。经蝶行垂体组织活检，病理显示垂体组织中可见较多淋巴细胞、浆细胞浸润，符合淋巴细胞性垂体炎（图2）。

初步诊断：2型糖尿病，淋巴细胞性垂体炎，中枢性完全性尿崩症。

治疗：予泼尼松5mg/d和去氨加压素0.2mg/d治疗（随访中根据尿量调整剂量），3个月后复诊，24h尿量2L左右，去氨加压素0.05mg/d，血糖稳定，PRL2.39nmol/L，余内分泌激素正常。垂体MRI显示垂体柄病灶明显缩小，直径约3mm（图1）。目前继续泼尼松5mg/d口服。

图1糖皮质激素治疗前后垂体MRI表现：la、lb分别为治疗前冠状位、矢状位，箭头所指为垂体柄结节样病灶；增强扫描显示结节样病灶处均匀强化 lc、ld分别为泼尼松5mg/d治疗3个月后冠状位、矢状位，垂体柄结节样病灶明显缩小（箭头）

图2  垂体病灶组织活检显示大量淋巴细胞、浆细胞浸润HE x400

讨论

LH所致中枢性尿崩症并不多见。本例患者无垂体前叶功能低下，高PRL血症和中枢性尿崩症应考虑与炎症主要累及垂体柄和垂体后叶（淋巴细胞性漏斗神经垂体炎）有关。目前LH诊断尚无统一标准，经蝶获取病理是诊断LH的金标准。治疗方面应首选糖皮质激素，但目前对于糖皮质激素的剂量和疗程尚未统一，国内有学者主张5-20mg/d长期应用。本例患者因合并糖尿病，故采用小剂量泼尼松5mg/d治疗，随访中显示垂体柄病灶明显缩小，多尿症状减轻，可以认为即使是小剂量糖皮质激素仍有显著疗效。

国外也有l型或2型糖尿病（各1例）合并LH的病例报道，但二者在发病机制上的关联目前并不清楚。当临床上遇到糖尿病合并鞍区肿物、血糖控制较理想而口干、多尿等症状明显，甚至出现反复低血糖发作时，应考虑到糖尿病合并LH可能。而当诊断不明确时，可先随诊观察或试用糖皮质激素，有时可避免不必要的手术。