患婴，男，出生后5天，体质量2.5 kg。其母孕8个月产检时胎儿超声心动图及磁共振检查即诊断为左心发育不良综合征。患婴出生后出现吐沫、抽搐，全身黄染明显，无发绀和缺氧发作。超声心动图及心脏CT血管造影提示：左心室发育不良；二尖瓣发育不良，瓣环4 mm；主动脉瓣接近闭锁，升主动脉2.6 mm；肺动脉扩张，总干12 mm；房间隔缺损(ASD)8 mm；动脉导管未闭(PDA)4 mm。患婴急诊收入心胸外科重症监护室。
入院查体：经皮血氧饱和度(未吸氧)0.80，血压59/22 mmHg。肝功能检查：总胆红素275.9 mmol/L，直接胆红素6.0 mmol/L。立即置暖床，心电监护，开放静脉。先后予低剂量前列地尔(凯时)0.03 ng/kg/min，维持PDA开放，禁吸氧，间断光疗治疗新生儿黄疸，头孢他啶控制肺部感染等对症处理，术前监护时间8天。
患儿13天时在全身气静麻醉、非体外循环下行手术治疗。胸骨正中切口，切开并悬吊心包，注入肝素，术中见升主动脉3 mm，肺动脉总干12 mm，PDA外径6 mm，ASD直径8 mm。肺动脉前壁荷包缝线，导入钢丝至降主动脉，沿钢丝置入管鞘，定位后置入7 mm×17 mm血管支架，扩张球囊将支架固定于PDA内，造影显示位置良好(图1~4)。分离左、右肺动脉，取3.5 mm人工血管剪成束带，分别行左、右肺动脉环缩术。术中维持窦性心律，血压稳定，血氧饱和度0.85左右，经食管超声心动图显示：PDA内可见支架回声影，内径6 mm；左肺动脉流速3.2 m/s，右肺动脉流速3 m/s；降主动脉流速1.2 m/s。手术总时间210 min。
术后患婴接呼吸机插管回监护室，常规予每分钟Dopa7.5 μg/kg、Adr 0.05 μg/kg静脉泵维持强心扩血管。术后24 h出现低心排血量综合征、少尿等情况，调整Dopa、Adr剂量，加用多巴酚丁胺强心、硝酸甘油扩张冠状动脉，冻干脑钠素(新活素)纠正心功能衰竭，腹膜透析增加出量等处理。血培养肺炎克雷伯杆菌阳性，予头孢他啶+万古霉素联合控制感染；术后1周予TPN静脉营养促进肠道功能恢复。
患儿术后3天床边超声心动图检查显示动脉导管支架内径5.3 mm，内血流通畅；左肺动脉流速2.22 m/s；右肺动脉流速2.14 m/s；ASD 6.8 mm×7.5 mm，左向右分流。心电图及片段式Holter(1 h)报告：窦性心动过速；不完全右束支传导阻滞；ST段变化。呼吸机辅助呼吸146 h，住监护室9天，术后第13天顺利出院，共住院21天。
讨论
左心发育不良综合征(HLHS)主要是指主动脉闭锁或狭窄，升主动脉和主动脉弓发育不良，二尖瓣严重狭窄或闭锁及伴有小的发育不全的左心室等一系列复合畸形。其发生率约占先心病总发病率的2%~3%，如不及时接受治疗，该病在新生儿期病死率高达25%～40%。目前，Norwood分期手术是治疗HLHS应用最广泛的手术方式。但分期手术难度大，术后死亡比例高，远期预后不理想。2002年，Akintuerk等首次提出内外科结合镶嵌治疗HLHS的方法。近年来，国际上多中心尝试利用内外科镶嵌治疗代替传统Norwood手术，已取得了一定成果，也逐渐形成了一套较规范的治疗方案。
本例患婴镶嵌治疗手术取胸骨正中切口，将聚四氟乙烯人工血管剪成宽约3 mm的环缩带，分别环缩左、右肺动脉至30%~40%限制肺血流，于左肺动脉近端留置血管夹作为标记引导置入动脉导管支架；术前根据影像学检查所示PDA的长度及内径选择长7 mm×17 mm自膨性支架，可通过导丝经肺动脉将其送入动脉导管，定位支架近端正对肺动脉开口，远端邻近降主动脉开口(不超出开口)，扩张固定后维持动脉导管开放。对于不存在房间隔缺损或存在限制性房隔的患儿，通过球囊造口或置入房隔支架建立非限制性房间隔开放，解除心房水平的任何肺静脉回流限制。部分主动脉闭锁患儿肺动脉环缩术后如出现降主动脉前向血流明显受限则需考虑在主肺动脉与无名动脉之间加行B-T分流术或中央分流术，进一步保证体-肺循环平衡。
Ⅱ期手术一般在患婴4～6个月时进行，于深低温体外循环下取出动脉导管支架，拆除分别肺动脉环束带，于肺总动脉汇合处扩大左、右肺动脉肺动脉，游离横断上腔静脉，进行改良的双向腔肺吻合术，同时完成主动脉重建。起初大部分术者选择同种血管补片扩大主动脉，但I期镶嵌治疗置入的动脉导管支架有时会发生位移，突入降主动脉内，给远端主动脉弓的重建造成了一定困难。Christopher等提出利用导管支架重建主动脉弓，与传统Norwood手术肺动脉补片重建相比，保留原有支架可以更好的固定主动脉弓的轮廓，同时还能保持支架与降主动脉间的连续性，减少血管内暴露，避免缝合造成术后远端吻合口狭窄及喉返神经损伤。但此种方法也存在如扩张的导管容易形成动脉瘤、长时间留置支架可能造成重建的弓部缩窄需再次手术治疗等问题。
随着镶嵌治疗技术的不断发展成熟，其应用范围也越来越广，手术适应证基本覆盖大部分类型的HLHS。目前国际上一部分中心已将其作为治疗HLHS的常规手术方案，但对于大多数中心来说，Norwood镶嵌手术仅用于选择性患儿，且通常是术前基础情况较差者。HLHS患儿手术高危因素主要包括：早产、低体质量出生儿(≤2.5 kg)、主动脉闭锁、完整或限制性房间隔、并发其他心脏畸形、术前存在严重代谢性酸中毒(pH<7)和长时问体外循环及心脏停搏等。
相比于传统手术，镶嵌治疗优势主要表现在：(1)可以避免体外循环及心脏停搏，改善新生儿体肺循环及心肌功能的同时基本不影响脑灌注，不会引起大脑缺氧、缺血造成神经系统后遗症；(2)可以推迟主动脉重建手术时间，大龄患儿接受手术较少影响术后神经认知功能发育；(3)手术操作更为简便，创伤小，术后呼吸机使用时间及监护时间更短，并发症发生较少，心功能恢复较快，患儿体内血流动力状态更稳定。但目前HLHS的镶嵌治疗仍存在一定局限性，例如对于升主动脉发育欠佳的患儿，选择I期Norwood手术纠治更为彻底；如果患儿存在导管前主动脉缩窄、闭锁或主动脉弓中断(此处容易发生导管支架栓塞)，置入动脉导管支架可能会影响脑血供以及冠状动脉灌注，甚至造成不可逆的损伤，是I期镶嵌治疗的相对禁忌证。本例患婴低体质量且主动脉接近闭锁，实施B-T分流或Sano分流术风险很大，故采取镶嵌手术。
在我国，镶嵌治疗目前正处于快速发展阶段，硬件设备不断完善的同时，相应的适用指征及治疗策略仍欠成熟。我们认为，镶嵌手术I期已经能够达到以下目的：(1)符合Norwood II期手术需要的良好肺动脉发育及肺循环血流动力学要求；(2)改善并维持心功能状态；(3)有效缩短住院治疗时间，节约宝贵医疗资源，符合我国目前国情需要。
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