三例肺动、静脉瘤诊疗分析

肺叶内的肺动、静脉瘤是一种临床罕见的以肺动、静脉瘘和右向左分流为特征的疾病。肺动、静脉瘤文献复习仅见病例报道。肺动、静脉瘤为肺动、静脉畸形的一种类型，其临床表现、影像学特征、病理解剖学所见均有特殊性。我院3例外科切除的肺叶内的肺动、静脉瘤，总结报道如下。

资料及方法

例1：男，35岁，回族。自诉胸痛、乏力2周。X线胸片发现左肺下叶背段5.0 cm ×5.0 cm哑铃型阴影。CT检查进一步显示病变（图1）。诊断：伴动静脉瘘的肺动、静脉瘤(PAV)。体格检查：未闻及心脏及心脏以外的杂音；未见杵状指（趾）；心音正常。实验室检查：红细胞计数(RBC)5.87×10¹²/L，血红蛋白(Hb)167 g/L；非吸氧条件下，动脉血气分析显示动脉氧分压(PaO₂)62.7 mmHg；血氧饱和度(SaO₂)0.92。手术切除血管瘤。

例2：女，56岁，汉族。以反复咳嗽、咳痰、气短就诊于当地医院，无发热、胸痛、咯血、盗汗。患者轻微活动即感呼吸困难1个月。CT肺血管成像显示：右肺下叶动静脉畸形伴囊状血管瘤，瘤体约8.0 cm×6.0 cm，瘤体动脉源自右下肺动脉，静脉回流至右下肺静脉（图2）。体格检查：身高149 cm，体质量38 kg。口唇及四肢紫绀，呈杵状指（趾）。右胸外侧壁可闻及心脏外杂音。实验室检查：Hb167 g/L；非吸氧条件下，动脉血气分析PaO₂48 mmHg，SaO₂0.82。手术切除血管瘤。

例3：女，49岁，回族。活动后胸闷、气喘20年余入院。肺部CT检查示右肺下叶、左肺上叶舌段及下叶前基底段可见瘤样扩张血管团并与肺动脉、静脉相连，以右肺下叶为主，大小约7 cm×5 cm（图3）。诊断：多发性肺动、静脉瘤。体格检查：口唇、四肢紫绀，呈杵状指（趾）。右肺下背部可闻及II级吹风样杂音。实验室检查：RBC6.21×10¹²/L，Hb191 g/L；非吸氧条件下，动脉血气分析PaO₂50 mmHg，SaO₂0.84。综合评估后，考虑切除最严重病变，实行右肺下叶肺动、静脉瘤切除术。

结果

例1：术中见左下叶5.0 cm×5.0 cm囊状、薄壁占位病变，透过薄壁可见血液涡流（图4）。血管瘤动脉血管发自左肺下叶动脉，静脉回流至左肺下叶静脉。血管瘤壁扪及震颤。瘤体供血动脉结扎后，震颤消失，而瘤体大小、张力未变。实施左下叶切除。手术顺利，治愈出院。术后非吸氧条件下，动脉血气分析PaO₂95 mmHg，SaO₂0.97。

例2：术中见血管瘤几乎占据整个右肺下叶，实施右肺下叶切除（图5）。我们将手术切除的标本通过供血下叶肺动脉注水，见液体从下肺静脉流出，证实了供血动脉和引流静脉直接相通，两血管间未见其他血管通路。术后患者呼吸困难、紫绀消失，治愈出院。病理示血管瘤容积210 ml，供血动脉与引流静脉与术前CT检查一致。Masson三色染色和磷钨酸苏木素染色法显示：纤维增生，少量弹力纤维和黏液变性，符合血管瘤特征。术后非吸氧条件下，动脉血气分析PaO₂79 mmHg，SaO₂0.94。

例3：术中见右肺下叶一囊性肿物，触之随心跳有搏动感。解剖右肺门，病变供血动脉来自于右肺下叶动脉，回流至右肺下叶静脉。右肺下叶与膈肌有明显粘连，且存在大量交通血管（图6），在原第5肋间切口的基础上，增加第9肋间辅助小切口，形成双肋间切口（不增加皮肤切口），对右肺下叶与膈肌的血管丛状粘连，采取边分离边滑线缝扎法细致处理，将右肺下叶与膈肌完全分离，实施右肺下叶切除。手术顺利，术后症状消失，平稳恢复。病理示肺组织内见大小不一的血管增生、扩张，部分呈囊状，管壁厚薄不一。结合临床，病变符合血管瘤。术后实验室检查：RBC4.0×10¹²/L，Hb122 g/L，术后非吸氧条件下，动脉血气分析PaO₂93 mmHg，SaO₂0.96。

讨论

肺动、静脉瘤以动静脉瘘和不同程度的右向左分流为特征。临床症状和体征因分流量的大小和低氧血症的程度存在差异。大多数患者因为症状轻微或无症状被漏诊。在较不发达的边远地区，医师经验不足和缺乏先进技术、设备是漏诊的另一原因。尽管在遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)家族成员中伴动静脉瘘的肺动、静脉瘤的发生几率达3%~6%，HHT患者中肺动、静脉瘤的发生概率高达17%，但根据临床症状及病理学和病理生理学特征，我们认为肺动、静脉瘤是独立的、先天性、血管结构异常性疾病。

本组3例患者均伴有低氧血症，成为该病的主要临床特征，因此不明原因的低氧血症的患者，不应忽略本病症的诊断。血管瘤与左心房的交通不因瘤体供血动脉的结扎或栓塞而改变，危及生命的大出血可能因为菲薄的瘤壁随时发生，因此无论患者是否有症状，均建议外科切除血管瘤。