患儿 女性，3 岁1个月，体质量为11 kg，因“反复干咳1年，加重1 d，纵隔肿瘤”于2015-01-08 入本院治疗。病史采集：入院前1年无明显诱因出现反复咳嗽(无痰)，伴发热、呕吐，无腹痛、腹泻及其他不适，在外院住院治疗(具体不详)，症状缓解后出院。入院拟诊为“纵隔肿瘤”。入院查体：血压为125 mmHg/68 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。血儿茶酚胺水平检查结果示肾上腺素及去甲肾上腺素水平均无异常。完善各项术前检查后，对患儿拟在右侧卧位下行“胸腔占位切除术”。
术前胸部增强CT检查结果示：左侧胸腔巨大软组织肿块为6.5 cm×6.4 cm，肿块大部分位于左后纵隔区，肿块下部位于左侧腹膜后肾上腺区，有广泛砂砾样钙化，提示左侧纵隔区和左上腹的腹膜后神经源性肿瘤可能;左肺少许炎症，并伴有轻度肺气肿改变；心脏和降主动脉被肿块推压向右前移位，左侧主支气管被推压向前移位。术前胸部增强CT 结果，见图1。
术前访视患儿时，测定右侧无创血压为120 mmHg/60 mmHg，听诊结果示，心率为120 次/min;右侧呼吸音粗，左侧弱，广泛肺野可闻及干鸣音。既往无夜间呼吸困难及晕厥病史。考虑手术患儿拟取右侧俯卧位，体检时让患儿取右侧卧位，测定右侧无创血压，收缩压由120 mmHg 下降至90 mmHg。平卧位心脏超声检查结果示，心脏结构与心脏收缩及舒张功能检测值均正常。入手术室后，监测无创血压为105 mmHg/65 mmHg，血氧饱和度为95%，心率为99 次/min。考虑患儿改变体位，特别是给予肌松剂后，肿块可能对心脏或者大血管有所压迫，因此在麻醉诱导时选用七氟烷吸入，保留患儿自主呼吸，同时静脉给予甲泼尼龙20 mg，咪达唑仑0.75 mg，芬太尼30 μg，丙泊酚2 mg/kg后行气管插管，采取右侧桡动脉穿刺置管测压及右侧颈内静脉置管。
当患儿从平卧位转为右侧俯卧位时，发现收缩压从100 mmHg下降至80 mmHg，尝试给予琥珀胆碱10 mg，观察5 min，血压无进一步下降后，给予维库溴铵2 mg 维持机械通气。在手术分离瘤体时，监测发现收缩压骤升至170 ~200 mmHg，血压最高达220 mmHg/150 mmHg，心率增至140~160 次/min。立即停止手术操作，加深麻醉，静脉泵注硝普钠0.5 μg/(kg·min)控制血压，根据中心静脉压进行缓慢扩容，同时间断静脉推注尼卡地平0.1 mg，3 min 后，血压降至100 mmHg/70 mmHg，心率为120 ~130 次/min。手术继续，待切除肿瘤后给予去甲肾上腺素0.02~0.08 μg/(kg·min)持续静脉泵注，维持收缩压为80~100 mmHg，术毕停用去甲肾上腺素，患儿收缩压可维持于90 mmHg左右，中心静脉压维持于9 mmHg。
手术历时7 h，术中补液量为1 200 mL，其中补充羟乙基淀粉130/0.4 氯化钠注射液为400 ml，尿量为150 ml。术后切除肿瘤组织的病理学检查结果提示为神经节细胞神经瘤(ganglioneuroma)。该患儿术后带管转入儿童重症监护室，当天晚上8：40苏醒，次日晨8：20 拔除气管导管时，患儿收缩压为90~105 mmHg，未使用血管活性药物。5 d 后转回病房继续抗感染治疗。术后第10天痊愈出院。
讨论
纵隔占位手术麻醉前，应对患者进行准确详细评估，了解肿瘤大小，是否压迫气管、支气管、心脏及大血管，有无强迫体位等。若纵隔占位病变存在对心脏大血管压迫严重或患者存在上腔静脉综合征时，应在麻醉诱导前准备体外循环。由于肿瘤可能压迫气管，导致患者在麻醉诱导、拔管或改变体位时发生呼吸道梗阻。文献报道，纵隔肿瘤患者全身麻醉下的呼吸道相关并发症发生率为7%~18%，Garey等回顾性研究结果显示，约62%纵隔肿瘤患儿存在呼吸道受压影像学证据，其中12%患儿的气管横截面积<50%，这可能给麻醉插管带来困难。麻醉诱导时使用肌松剂，可能使纵隔肿瘤对呼吸道、心脏及大血管压迫更加明显，增加麻醉风险。因此，对于有严重呼吸道受压梗阻患儿，建议保留自主呼吸进行插管。
该例患儿反复干咳，听诊左侧呼吸音很弱，广泛肺野可闻及干鸣音，之前经内科药物治疗，但效果不明显，因此只能采取手术治疗方案。虽然患儿并无强迫体位，但术前查体变换体位后，患儿血压有较明显变化，鉴于此，为预防呼吸道梗阻及心脏与大血管压迫引起循环障碍，故采用吸入麻醉诱导后，保留自主呼吸进行插管，改变体位后进一步观察患儿呼吸情况，在确保通气良好情况下，再给予维库溴铵维持机械通气。
纵隔巨大占位给麻醉带来严峻挑战，对患者进行术前评估尤为重要。麻醉医师需根据患者的临床表现及安全程度进行判断。本例患儿的术前胸部增强CT 检查结果示肿块对心脏后壁(左心室)有所挤压和推挤，在变动体位(右侧俯卧位)后，挤压有可能加重。此外，CT检查是静态观察，并不能完全显示肿块压迫对血流动力学的影响。结合心脏超声检查结果，可动态观察患儿体位变化及自主呼吸时，纵隔肿瘤对循环或呼吸道的影响。
鉴于本例患儿术前存在血压高表现，CT 检查结果示肿块下部位于左侧腹膜后肾上腺区，术前即考虑该肿瘤为异位嗜铬细胞瘤或有内分泌功能肿瘤可能。术中患儿血压突然升高，在排除手术操作刺激、麻醉过浅、错误给药、动脉传感器误差及患儿本身特殊问题可能后，立即采用硝普钠和尼卡地平降压，且在中心静脉压监测下进行缓慢扩容，合理调整血管活性药物的使用，严密观察循环动力学变化，最终取得良好效果。
此外，对部分该病患者，尽管术前血儿茶酚胺检测结果提示去甲肾上腺素、肾上腺素正常，然而仍有可能肿瘤分泌的是多巴胺而非常见的去甲肾上腺素，或是由于采血时肿瘤并未分泌儿茶酚胺所致。因此，手术时对该病患者仍然应做好儿茶酚胺类激素大量释放导致血压骤升的处理准备。
对于此类患者的麻醉诱导，对于任何安全级别不确定者，均应保留自主呼吸，慎用肌松剂。同时应注意患者体位对血流动力学的影响，对于危重患者手术时，外科医师必须在场，做好紧急开胸准备。同时，关注肿瘤性质及功能，后纵隔占位可能系神经节来源，部分具有内分泌功能，可分泌儿茶酚胺。对于术前合并高血压、心动过速等症状患者应高度警惕，完善相关影像学及实验室检查，及时采取有效措施处理相关病理生理变化，维持围术期循环稳定。
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