患者男，51岁，因上腹部胀痛不适1个月于2014年8月19日入院，既往体健。
胃镜检查示胆汁反流性胃炎、十二指肠球炎，幽门螺杆菌阳性。粪隐血试验阳性，肿瘤标志物水平在正常范围。上腹部增强CT未见明显异常。结肠镜检查示结肠多发息肉。经抗菌治疗和行息肉摘除术后，复查粪隐血试验阴性，9月7日出院。
患者仍上腹胀痛，并反复恶心、呕吐胆汁样液体，进食后加重，较前明显消瘦，于9月14日再次住院，体格检查示振水音阳性，行胃肠减压引流胃液及胆汁＞1000mL/d。腹部立位X线片未见异常。
复查增强CT（图1）和腹部血管造影（图2）示，十二指肠水平部狭窄伴前方肠系膜血管压迫，考虑肠系膜血管压迫综合征。
图1腹部增强计算机断层扫描示十二指肠水平部狭窄伴前方肠系膜血管压迫（箭头处）
图2腹部血管造影提示肠系膜上动脉与腹主动脉起始部位夹角30°，两者间距离变窄
予加强静脉营养、内科保守治疗，无好转，再行上消化道碘油造影示十二指肠水平部狭窄，造影剂无法通过，采取俯卧位后造影剂可通过，但十二指肠升部与空肠交界处狭窄，造影剂无法通过，见图3，考虑存在十二指肠与空肠交界处病变，恶性肿瘤不能排除，遂决定手术探查。
图3上消化道碘油造影示十二指肠水平部狭窄，采取俯卧位后造影剂可通过，但十二指肠升部与空肠交界处狭窄，造影剂无法通过
术中在十二指肠升部与空肠交界处可见一肿瘤，最大径约为3cm，见图4，累及浆膜，相应肠管狭窄梗阻，系膜可见肿大淋巴结，另可见肠系膜上血管与腹主动脉间脂肪组织减少，十二指肠水平部部分被压迫，探查其余小肠及结肠未见异常，肝脏、盆腔、腹主动脉旁未见明显转移，腹腔未见腹水。
图4术中见十二指肠升部与空肠交界处可见一肿瘤（箭头处），最大径约为3cm
术后病理诊断（图5）示小肠中至低分化腺癌，侵及浆膜外脂肪组织，脉管中见癌栓。上、下切端均未见癌组织累及，周围脂肪组织中的16枚淋巴结中5枚见转移性癌组织，另见癌结节2枚。
图5病理检查示（小肠）中至低分化腺癌，侵及浆膜外脂肪组织，脉管中见癌栓 苏木精-伊红染色×100
免疫组织化学检查示，细胞角蛋白7阴性，细胞角蛋白20、CEA、绒毛蛋白、细胞角蛋白19、CA19-9和CD34血管阳性，Ki-67抗原约85%阳性。术后患者恢复良好，无恶心、呕吐，出院后食纳正常，1个月后复诊体质量增加约5kg。
讨论：
小肠恶性肿瘤约占消化道恶性肿瘤的2%，相对罕见，而原发性十二指肠恶性肿瘤占小肠恶性肿瘤的30%左右，其中十二指肠腺癌占小肠腺癌的50%以上。在所有十二指肠癌中，水平部腺癌仅占4%～8%。十二指肠水平部及升部肿瘤早期无特征性临床表现，可表现为上腹痛、腹胀、恶心、呕吐、粪隐血试验阳性、纳差、消瘦等。因肿瘤位置特殊，易受肠管结构改变和胃镜检查“盲区”等因素的影响，胃肠造影检查有时也不能判断病变性质，故早期诊断困难，就诊时多已伴有消化道梗阻症状、消瘦和消化道出血等，可能因此失去最佳的治疗时机。
CT等影像学检查是十二指肠恶性肿瘤的主要诊断方法。十二指肠肿瘤在临床和影像学检查上会与十二指肠淤积症混淆。王志东等报道，11例十二指肠肿瘤患者接受消化道X线钡餐透视，3例被误诊为十二指肠淤积症。冯云路等报道，7例患者中有3例被误诊为肠系膜上动脉综合征（superior mesenteric artery syndrome，SMAS）。十二指肠淤积症指各种机械原因所导致的良性十二指肠阻塞，其中最常见的原因为SMAS，它是由于各种原因导致肠系膜上动脉（superior mesenteric artery，SMA）与腹主动脉之间形成的夹角变窄，从而压迫十二指肠水平部引起的临床综合征，又名十二指肠血管压迫综合征、管型石膏夹综合征、Wilkie综合征等。正常SMA与腹主动脉之间的夹角一般为38°～60°，X线钡餐检查中两者距离一般为10～28mm，但SMAS患者的SMA和腹主动脉夹角多小于25°，甚至可减小至6°，钡餐检查中两者平均距离一般为2～8mm。SMAS发生率为0.013%～0.3%，女性略多于男性。SMAS的临床表现不典型，急性发作者可表现为急性胃扩张或近端小肠梗阻，而大部分SMAS呈慢性病程，表现为上腹痛伴呕吐、厌食、易饱。SMAS在钡剂造影中表现为胃、十二指肠上部和降部扩张，十二指肠水平部黏膜皱褶正常，十二指肠水平部或升部出现光滑的“笔杆”样压迹，钡剂通过受阻，扩张段近端逆蠕动。CT能直观显示十二指肠受压迫，以及SMA和腹主动脉的夹角。
十二指肠水平部及升部肿瘤易与SMAS混淆，原因在于其均可造成十二指肠水平部梗阻表现，患者往往也有不同程度的消瘦，可导致CT见十二指肠受压与SMA和腹主动脉的夹角变小，但两类疾病性质和预后完全不同，一旦误诊，后果十分严重。年龄是重要鉴别点，SMAS多见于体型瘦长的年轻人，发病年龄早，而十二指肠癌患者以中老年为主。本例患者51岁发病，因上腹胀痛就诊，起初胃镜和CT均未见明显病变，仅有粪隐血试验阳性，经肠道息肉摘除后转阴，肿瘤标志物均正常，故有一定的迷惑性。当时考虑发生SMAS为患者进食少造成短期内消瘦所致，并未意识到肿瘤存在，险些漏诊。可见，对于中老年起病的消化道梗阻症状及消化道隐血阳性者，需密切观察，及时检查，不可轻易下功能性诊断。对于上腹部梗阻症状反复不缓解且病因不明者，必要时应进一步行小肠镜检查。
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