患者，女性，年龄45岁，体重40 kg，ASA分级Ⅳ级，因阴道出血1个月入院，诊断为子宫内膜癌，拟在全麻联合硬膜外麻醉下行全子宫双附件切除术。患者主诉有先天性心脏病（具体不详），未行治疗，轻微活动后即出现心慌、气短；高血压病史5年，服用复方地巴唑氯噻嗪胶囊、普萘洛尔，血压控制在135～150/75～90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。口唇发绀，杵状指，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿罗音，心前区未闻及明显杂音，P2亢进。血红蛋白浓度185 g/L，红细胞压积58.3%。PaCO2 35 mmHg，PaO2 56 mmHg，SpO2 86%（不吸氧）。
超声心动图检查示：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、重度肺动脉高压、三尖瓣轻度关闭不全、室间隔和房间隔水平可见双向分流。
入室时体温36.7℃，心率78次/min，呼吸频率21次/min，血压142/88 mmHg，SpO2 86%。静脉输注乳酸钠林格氏液，局麻下行左桡动脉穿刺置管，监测有创动脉压，加温毯保温。随后取左侧卧位，于L2-3间隙进行硬膜外穿刺置管，注射2%利多卡因3 ml，麻醉平面控制在T8以下，随后患者取平卧位，予以面罩吸氧6 L/min，SpO2 92%，5 min后追加2%利多卡因5 ml，血压降至128/82 mmHg，SpO2降至88%，静脉注射去甲肾上腺素4 μg，血压升至154/95 mmHg，SpO2升至93%，硬膜外腔继续追加2%利多卡因5 ml，测试平面达到T10。
开始全麻诱导：静脉注射依托咪酯8 mg、舒芬太尼10 μg，吸入七氟醚，待患者咽喉反射减弱后置入3号喉罩，维持七氟醚吸入浓度1.5%，患者自主呼吸，维持PETCO2 35～40mmHg。手术直视下切除全子宫和双附件，手术顺利，历时55min，术中共输液500 ml，尿量250 ml，出血量50 ml；术中牵拉子宫时出现血压下降，血压降至115/58 mmHg，同时SpO2降至86%；冲洗盆腔时血压降至118/66 mmHg，SpO2降至88%，静脉注射去甲肾上腺素4 μg后均得以纠正。
术毕拔除喉罩，患者意识恢复，生命体征平稳：体温36.5℃，心率72次/min，呼吸频率19次/min，血压155/90 mmHg，SpO2 88%（不吸氧）；转送ICU进行后续的观察治疗。术后第4天患者恢复良好，生命体征平稳转回普通病房。
讨论
艾森曼格综合征是指各种左向右分流型先天性心脏病，肺血管阻力升高，使肺动脉压达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种综合征。
本例属于成人复杂先天性心脏病，存在室间隔缺损（膜周部）、房间隔缺损（继发孔型）、动脉导管未闭及重度肺动脉高压，由于病程较长，患者肺动脉压已接近体循环压力水平，以至于血流方向变为双向或右向左分流，发展为艾森曼格综合征。
艾森曼格 综合征患者的麻醉处理主要是确保体循环压力大于肺循环压力，以减少右向左分流而引起的血氧饱和度下降；手术刺激诱发的应激反应可引起血流动力学的剧烈波动，增加心肌耗氧量进而导致心肌氧供和氧耗的失衡，因此艾森曼格综合征患者麻醉时需提供充分的镇痛。硬膜外麻醉可提供较好的镇痛，但麻醉平面过高会导致体循环压力显著下降，因而麻醉平面要严格控制在一定范围。
本例选择经L2-3间隙进行穿刺，避免产生过高的麻醉平面；本例在麻醉和手术过程中出现了2次血压下降的情况，分别降至118/66 mmHg和115/58 mmHg，且同时伴随体循环阻力和血氧饱和度下降，及时静脉注射去甲肾上腺素，增加体循环阻力，同时反射性降低心率，扩张冠状动脉，维持心肌氧供和氧耗平衡，以维持血压和更好的氧合状态。
艾森曼格综合征患者已存在肺部病变，为了减少机械通气引起的呼吸机相关性肺损伤和术后脱机困难，保留自主呼吸为合适的选择，而喉罩的选择很好地满足了以上要求，但要注意防止二氧化碳蓄积造成的高碳酸血症引起肺血管阻力增加。保留自主呼吸的全麻既可提供充分的氧供，又不会增加术后肺部并发症。本例患者采用的全麻联合硬膜外麻醉下保留自主呼吸的方法，确保了充分镇痛，抑制盆腔内操作引起的牵拉反射，维持了血流动力学的稳定，术后即拔除喉罩，患者术后生命体征平稳，且恢复良好。
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