2005年，WHO将牙源性恶性肿瘤分为恶性成釉细胞瘤、成釉细胞癌、原发性骨内鳞状细胞癌、牙源性透明细胞癌和牙源性影细胞癌。其中，恶性成釉细胞瘤需与成釉细胞癌进行鉴别。成釉细胞癌（ameloblastic carcinoma）是一种罕见的牙源性上皮性恶性肿瘤，具有成釉细胞瘤的组织学特征，并表现有细胞学异形性，而不论是否存在转移。而恶性成釉细胞瘤是指，成釉细胞瘤发生转移，原发灶和转移灶在组织学上均可表现为良性。
根据是否由原有的良性成釉细胞瘤转化而来，成釉细胞癌可分为原发型和继发型，继发型又分为骨内型和外周型。本文报道2例成釉细胞癌病例，并复习相关文献，对成釉细胞癌的临床及病理特点进行总结。
1病例与方法
1.1病例报告
病例1，男，78岁。2013年1月24日因“右上腭肿物4月”入院。患者4个月前发现右上腭一约3 cm×4 cm大小肿物，有自发痛，无麻木不适，外院行抗感染治疗无效，2013年1月12日外院活检示外周型成釉细胞癌，来我院就诊。检查开口度、开口型正常，右软硬腭交界处可见一大小约3 cm×4 cm肿物，表面糜烂，呈菜花状，质中，轻微压痛，边界不清，活动度差。其余牙龈黏膜无明显异常，双侧颈部淋巴结未扪及肿大。
CT示右上腭骨质破坏，周围软组织肿块。入院完善相关检查后，行右上腭癌扩大切除术＋上颌骨部分切除术＋颊脂垫修复术（图1）。
病理报告：低分化成釉细胞癌（图2）。
病例2，男，60岁。2013年1月28日因“下颌骨无痛性肿物2年”入院。检查开口度、开口型正常，右下颌可扪及一约3 cm×4 cm膨隆，质硬，41、42、43松动，牙龈无红肿，双侧颈部淋巴结未扪及肿大。全景片示41—44根尖部多房型囊性透射影，边界清楚，相应牙移位（图3）。
入院完善相关检查后，行下颌骨肿物方块切除术。病理报告：肿物切面灰白色，镜下见颌骨及牙龈内多灶牙源性上皮岛，细胞异形性明显，神经周浸润，诊断为颌骨成釉细胞癌—原发型（图4）。
1.2文献检索
分别以成釉细胞癌、造釉细胞癌为关键词，对中国期刊网全文数据库（CNKI）收录文献进行检索，以“ameloblastic carcinoma”为关键词，对PubMed收录文献进行检索，对临床资料完整的病例进行回顾，总结成釉细胞癌的临床及病理特点。2结果CNKI数据库中收录了44篇中文文献，PubMed数据库中收录了132篇相关文献，其中非英文文献3篇。临床资料完整的文献共31篇，包括成组病例分析3篇，个案报道27篇，共计61例。
3讨论
成釉细胞癌较为罕见，且临床特点不典型，术前容易误诊，需要病理学作最终诊断。本文通过2例个案报道及文献中收集的61例，对63例成釉细胞癌的临床及病理特点进行归纳分析。
3.1临床特点
3.1.1发病情况
成釉细胞癌多发生于上、下颌骨，本研究收集的63例病例中，上、下颌骨比例约为2:3，且以下颌磨牙区最常见；发病年龄范围较广，年龄最小10岁，最大90岁，中位数58岁；男女比例2.5∶1。而较多文献报道指出，成釉细胞癌在男女发病率上无明显差异。
3.1.2临床表现
成釉细胞癌的临床表现具有多样性，本文收集的63例病例中，最常见的症状为颌骨膨隆，下颌骨可累及下颌支、髁突，上颌骨可局限于硬腭，亦可侵犯至上颌窦、鼻底、眶底；其次可表现为软组织肿块。表面牙龈黏膜可为光滑、无异常，也可出现溃疡、出血。另外，有文献指出，生长快速是成釉细胞癌区别于成釉细胞瘤最主要的特征[30]。其他症状包括疼痛、牙松动或脱落，吞咽困难，个别出现唇部麻木。
3.1.3影像学表现
本研究收集的63例病例中，成釉细胞癌的影像学表现与成秞细胞瘤相似，X线表现为单房或多房性透射影，多数边界不清，周围骨质破坏，相邻牙移位或牙根吸收。CT表现为软组织肿块影，呈蜂窝状、溶骨性破坏，若累及上颌窦，可见上颌窦腔密度增高，骨壁破坏。MRI能较好地评估成釉细胞癌，肿物可表现为T1中等信号，T2高信号，均匀或不均匀的增强信号。
3.1.4治疗及预后
成釉细胞癌首选手术治疗，因其侵袭性强，故应在正常组织内切除肿物，文献建议在肿物外2~3 cm正常骨质凿开，完整切除肿物，累及的牙也应一并切除。本文报道的2例病例分别行颌骨部分切除术和颌骨方块切除术。患者可选择直接或术后放射治疗，文献指出，放疗对防止成釉细胞癌复发与转移的作用不大，但当病变为局部晚期或已发生转移而不适合手术治疗时，则应考虑放疗。而化学疗法则尚无证据显示对成釉细胞癌有效。对本研究收集病例中有术后随访资料的48例病例进行总结发现，复发率约为27.1%（13/48），复发时间从术后8个月至4a不等。
文献表明，肺是成釉细胞癌最常见的远处转移部位，其次是脑、腹膜后及全身性骨转移。本文收集病例中，2例发生肺转移。
3.2病理学特点
3.2.1镜下表现
通过文献回顾，归纳出成釉细胞癌镜下的共同特点：具有典型成秞细胞瘤的组织学特点，即肿瘤岛状团块或条索部分由周边的成栅栏状排列的柱状细胞和中央的星网状细胞组成；此外，还存在明显的细胞学恶性表现，即中央星网状细胞多数消失，由低分化纺锤形上皮细胞、卵圆形或短梭形基底细胞取代，核呈多形性，深染，有丝分裂增加，可存在坏死及钙化灶，可见神经及血管周浸润。
本文报道病例的镜下表现与文献报道一致。3.2.2免疫组化特点成釉细胞癌的肿瘤细胞中有较高比例的p53和Ki-67，显示显著的细胞增殖活性，这可与成釉细胞瘤鉴别。另有部分文献报道，细胞角蛋白（Cam5.2）免疫反应呈强阳性，而肌间线蛋白、神经特异性烯醇、S-100蛋白呈阴性，波形蛋白的表达则存在争议。
总之，本文通过2例个案报道和回顾分析国内外30篇文献共61例病例，对成釉细胞癌的临床及病理特点总结如下：成釉细胞癌是一种罕见的牙源性上皮性恶性肿瘤，无明显性别差异，缺乏特异性临床表现，明确诊断需依据病理和免疫组化：镜下见细胞异形性明显，有较高比例的p53和Ki-67。成釉细胞癌为恶性肿瘤，侵袭性强，首选手术治疗，需行肿物扩大切除术或颌骨部分切除术，并定期复诊，长期随访。成釉细胞癌预后一般，肺是常见远处转移部位。
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