肝外胆管闭锁：在高加索人中，新生儿肝外胆管闭锁的发生率为1∶13000～1∶8000，两性发生的几率相等。而在亚洲发生率更高，女孩发病是男孩的2倍。这种疾病最常见的是所有的肝外胆组织完全闭锁但是有些变异。有证据表明在围生期胆管结构受到损伤，出生后可发展形成此病但特有的原因尚不清楚在流产的胎儿中没有发现肝外胆管闭锁，并且在早产儿中也极少见胎粪和第1次粪便通常颜色正常，表明胆管早期并不闭合。甚至出现靠近肝门的肝内胆管存在并不是先天性缺乏原始胆管。从手术取下的肝外胆管残余物表明有炎症或硬化性胆管炎。虽然病因表现为感染性的，但在这些病例中未发现有关的感染原。曾提出3型呼吸道肠道病毒在胆道闭锁中的作用但最近放弃了。早期的研究表明C族轮状病毒与此病有关。虽然肝外胆管闭锁有时会有其他先天性畸形特别是血管畸形，只有多脾综合征（内脏逆转，多脾，中线肝）肯定是与肝外胆管闭锁有关的。胆总管囊肿占新生儿肝外性胆汁淤积的2%～5%；亚洲人的发病率还要高一些。
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