病理生理
Nelson 综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术,有的病人虽然进行的是肾上腺的次全切除留有少量肾上腺组织,但因残留组织逐渐萎缩、坏死,失去功能也等于作了全切,这时肾上腺皮质分泌激素过低,负反馈作用减弱,垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制,原已存在的垂体瘤进行性增大,分泌大量促肾上腺皮质激素和黑色素细胞刺激素(ACTH 与β-LPH 的片断),导致垂体瘤的形成和发展。Salassa 认为该病患者在肾上腺手术前垂体内就隐藏有肿瘤,由于手术促进了肿瘤的迅速生长,出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。有一学者在尸检库欣氏综合征时发现有垂体肿瘤的可达50%,大部分瘤体很小,显微镜下才能识别。
检查
1.化验检查 血浆ACTH 浓度显著升高,一般超过500pg/ml,甚至高达10000pg/ml。血皮质醇显著降低。MSH 明显升高。
2.病理改变 多数为嫌色细胞瘤,少数为嗜碱细胞瘤,瘤体生长较快,可压迫视神经且易发生转移。
其他辅助检查:颅骨X 线检查:特别是断层可显示蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。头颅CT 扫描可查出垂体窝内有无微腺瘤。