局灶性节段性肾小球硬化的诊断

　　本病的诊断临床上并没有可靠的指标，在FSGS的诊断中应依靠肾活检并注意排除各种可能的继发性因素如HIV感染吸毒等。仔细询问病史、体检和实验室检查有助于鉴别诊断。例如，表现为肾病综合征或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害；持续性肾病综合征伴有高血压、镜下血尿、非选择性蛋白尿；对激素不敏感的患者应怀疑FSGS。

　　肾活检检查有助于诊断，典型的局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的特征为局灶损害，影响少数肾小球(局灶)及肾小球的局部(节段)。起始于近髓质的肾小球受累，轻者仅累及数个毛细血管襻区重者波及大部分肾小球，病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质(襻内泡沫细胞、透明滴)，严重者见球囊粘连，脏层上皮细胞增生形成“帽样”结构，甚至出现“脐部”病变。

　　另一种为局灶性全肾小球硬化。受累肾单位的肾小管上皮细胞常萎缩，周围基质见细胞浸润，纤维化。电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合上皮细胞及其足突与基底膜脱离，内皮细胞和系膜处有电子致密物沉积。免疫荧光检查在硬化区见IgM及C3呈不规则、团状、结节状沉积。无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgMC3沉积，IgA、IgG少见。本病易误诊为微小病变肾病，故需结合临床表现肾组织学所见、对激素治疗的反应以及有无自发缓解或药物诱导缓解等全面考虑。有助于FSGS与MCD的鉴别诊断。肾小球局灶节段性硬化除了可见于FSGS之外还可见于多种肾脏疾病的慢性发展过程如梗阻性肾病、反流性肾病、AIDS病人及二醋吗啡成瘾者；甚至可见于过度肥胖者。因此，要综合分析作出正确诊断。