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小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及临床表现

2022.6.01
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xujinping

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  病因

  病因末完全明确。

  1.特发性肺含铁血黄素沉着症

  可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发病;与心肌炎或胰腺炎共同发病;与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征),

  2.继发性肺含铁血黄素沉着症

  多继发于下述病理情况:各种原因所致左心房高压的后果;胶原性血管病的并发症(如结节性动脉周围炎);化学药物过敏(如含磷的杀虫剂);食物过敏(如麦胶蛋白),此处以特发性单纯型为中心进行阐述。

  临床表现

  发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。

  1.急性出血期

  发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛,亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速,肺部体征不尽相同,可无阳性体征,亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音,少数可闻干,湿性啰音或喘鸣音,严重病例可出现心衰。

  2.慢性反复发作期

  急性期过后大部分患儿可能进入此期,症状为反复发作,常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等,咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。

  3.静止期或后遗症期

  静止期指肺内出血已停止,无明显临床症状,后遗症期指由于反复出血已形成较广泛的肺间质纤维化,临床表现为有多年发作的病史及不同程度的肺功能不全,小支气管出现不同程度的狭窄扭曲,反复发作多年的儿童尚有通气功能障碍,可见肝、脾肿大,杵状指(趾)及心电图异常变化,X线胸片显示纹理增多而粗糙,可有小囊样透亮区或纤维化,并可有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病等,本病于就诊时可见3个特点即:咯血、呕血或幼儿胃液中有陈血;慢性难治性低色素小细胞性贫血;肺片有广泛性急或慢性浸润,这些特点可先后出现,其严重程度亦可不成比例,甚至有些幼儿仅以贫血一种征象来诊,此病虽较少,但并不罕见。

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