胆脂瘤的发病机制及病理生理

　　发病机制

　　颅外胆脂瘤的形成原因有多种解释：

　　负压内陷学说

　　咽鼓管功能障碍及复发性中耳炎导致鼓室负压，鼓膜松弛部或紧张部后上内陷，外耳道上皮因炎症反复刺激移行功能丧失，脱落的角化上皮堆积在内陷袋中，形成胆脂瘤。

　　上皮侵入学说

　　坏死性中耳炎可造成鼓膜边缘性穿孔及鼓室粘骨膜坏死，鼓膜及外耳道的上皮组织可移行到鼓室修复裸露的鼓室创面，形成胆脂瘤。

　　基底细胞增生学说

　　基底细胞可通过柱状增生形式侵入上皮下组织，形成胆脂瘤。

　　化生学说

　　慢性炎症刺激中耳黏膜上皮可化生为角化扁平上皮，形成胆脂瘤。

　　颅内胆脂瘤则主要被认为系胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长所导致肿瘤形成。

　　病理生理

　　肿瘤表面覆盖菲薄包膜，多带白色珍珠质光泽，镜下呈薄层纤维结缔组织，内面为复层鳞状表皮细胞，富含角化细胞，内部为成行排列的脱落的细胞空壳。再内为部分多角细胞，中心含细胞碎屑、脂质结晶。由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，肿瘤生长。

　　其好发部位有多到少包括小脑桥脑角、鞍旁、第四脑室、侧脑室、大脑、小脑。而发生于脑干者极少。而其亦可发生在颅骨板障和脊柱。

　　该肿瘤生长较为缓慢，但可对周边组织产生破坏而导致症状或者引发无菌性脑膜炎等反复发作。