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多发性单神经病的症状体征及病因

2022.6.14
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xujinping

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  症状体征

  1、本病发生于任何年龄,表现可因病因而异,呈急性、亚急性和慢性经过,多数经数周至数月进展病程,进展由肢体远端向近端,缓解由近端向远端。可见复发病例。

  2、本病的共同特点是:肢体远端对称性感觉、运动和自主神经障碍。

  (1)各种感觉缺直呈手套袜子形分布,可见感觉异常、感觉过渡和疼痛等刺激症状。疼痛是某些小纤维受损神经病(如糖尿病、酒精中毒、卟啉病等神经病),以及艾滋病、遗传性感觉神经病、副肿瘤性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性臂丛神经病的显著特点。淀粉样神经病、遗传性感觉神经病可出现分离性感觉缺失。

  (2)肢体远端下运动神经元瘫,严重病例伴肌萎缩和肌束震颤,四肢腱反射减弱或消失,踝反射明显,不能执行精细任务。远端重于近端,下肢胫前肌、腓骨肌,上肢骨间肌、蚓状肌和鱼际肌萎缩明显,手、足下垂和跨阈步态,晚期肌肉挛缩出现畸形。

  (3)自主神经障碍在某些周围神经病特别明显,如Guillain-Barré糖尿病、肾功能衰竭、口卜啉病、淀粉样变性等神经病。症状包括体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、指(趾)甲松脆,皮肤菲薄、干燥或脱屑,竖毛障碍,传入神经病变导致无张力性膀胱、阳痿和腹泻等。

  3、脑脊液正常或蛋白含量轻度增高。神经传导速度测定和鉴别轴索与脱髓刀病变,前者表现波幅降低,后者神经传导速度减慢。神经活检可确定病变性质和程度。

  疾病病因

  病因:药物、农药、重金属中毒、营养缺乏、代谢性疾病及慢性炎症性病变均能引起本病。如糖尿病,应用异烟肼、呋喃类、痢特灵及抗癌药,重金属或化学药品中毒,恶性肿瘤,慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾患及胃肠大部切除术后,麻风、尿毒症、白喉、血卟啉病等。部分病因不清。

  根据神经原发受损部位可分类为:神经轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病变均可导致多发性神经病,轴索变性最常见和典型。

  (1)远端轴索病

  轴索病变通常自远端开始,逐渐向近端发展,多数发生性神经病属于此型。病因为全身性,如药物、化学品、有机磷、重金属和白喉素中毒,慢性酒精中毒,代谢障碍性疾病引起营养缺乏等。

  (2)髓鞘病

  包Guillain-Barré综合征、慢性炎症性脱髓鞘性神经病、百喉、某些副肿瘤及副蛋白血症,各种遗传病如异感染性脑白质营养不良、Krabbe病和Chorcot-Marie-Tooth遗传性运动感觉神经病1型和3型(CMT1和CMT3)。

  (3)神经元病

  主要损害脊髓前角细胞或后根神经节细胞,如遗传性运动感觉神经病2型(CMT2)、维生素B6诱发神经病及某些副肿瘤综合征等。

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