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腹壁纤维瘤病的发病机制及临床表现

2022.6.30
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xujinping

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  发病机制

  组织病理示硬纤维瘤大小不等,没有包膜,边缘不规则,向周围组织呈浸润性生长而界限不清,常为“分叶”状的肿块。切面质地韧如橡皮,呈灰白色,纤维束呈编织条索状排列,侵犯周围组织(如肌肉、脂肪)。被侵犯的肌肉可出现萎缩变性。瘤组织可浸润血管、神经并破坏这些组织。偶见恶变为低度恶性的纤维肉瘤。

  镜下所见:肿瘤由分化良好的成纤维细胞增生和胶原纤维构成,成纤维细胞及纤维之间往往呈波浪状交错排列,胶原纤维穿插于细胞之间。不同肿瘤或同一肿瘤的不同区域细胞与纤维比例差异很大,有的纤维少而胶原多,有的细胞多而胶原少,但其量比分化好的纤维肉瘤多。增生的成纤维细胞较肥大,淡染,境界清楚,呈束状排列,无异型性;细胞核呈长形,染色质呈点彩状,有小核仁,可见核分裂象,但无病理性核分裂象。

  部分腹壁纤维瘤病病例可见瘤组织与周围肌肉组织粘连,有的细胞生长较活跃,有的呈玻璃样变,有的位于脂肪及肌肉间呈侵袭性生长,肌纤维组织被分隔成小岛状,发生萎缩变性,并可见多核的肌肉巨细胞。

  临床表现

  腹壁纤维瘤病从新生儿至老年人均可发病,但以30~50岁有妊娠生育史的女性及有腹部手术史或腹壁外伤史者多见。可见于腹壁的任何部位,尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发。

  症状

  腹壁纤维瘤病多生长缓慢,病程较长并且多无明显症状,少数伴有局部隐痛或偶有不适感,常为偶然发现的腹壁肿块。由于腹壁纤维瘤病的生长受腹肌及筋膜的限制,肿瘤的长径多在5cm以内,而腹壁外其他部位的韧带样纤维瘤因无上述解剖特点的限制,可长成巨大肿块。在育龄期妇女的肿瘤生长较快,绝经前后肿瘤的生长速度居各期之首。

  体征

  腹壁纤维瘤病的体征为腹壁的硬性肿块,边界常不很清楚,与腹肌纤维方向一致。当腹壁肌肉收缩时,肿块固定而不能移动;腹壁肌肉松弛后,肿瘤可随腹壁推动。晚期肿瘤向四周呈片状浸润生长,发展成巨大腹壁纤维瘤病,可造成大片腹壁僵硬。

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