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低血钾型周期性麻痹的临床表现

2022.7.05
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  任何年龄均可发病,儿童早期至40岁发病居多,可早至4岁,晚至60岁。男性多于女性,随年龄增长而发病次数减少。饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张或小睡后等均可诱发。

  典型发作多在夜间或清晨醒来时发病,数小时达到高峰,表现为四肢及躯干弛缓性瘫痪,四肢肌受累早且重。程度可轻可重,肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢,两侧对称,近端较重;肌张力减低,腱反射减弱或消失。患者神志清醒,构音正常,头面部肌肉很少受累,尿便功能正常。严重病例可累及膈肌、呼吸肌、心肌等,甚至可造成死亡。发作一般持续6~24小时,或1~2天,个别病例可持续数日。早期受累的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常;发作频率不等,可数周或数月1次,个别病例发作频繁,甚至每天均有发作,也有数年发作1次或终生仅发作1次者。随年龄增长发病频率逐渐减低,直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者,则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直,还可伴有多尿、大汗。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。

  非典型病例可表现为单肢或某些肌群肌无力,双臂瘫痪不能举臂,习惯性动作时短暂无力,日常短暂发作与暴露于寒冷有关。有些患者早年有畸形足,中年时发展为慢性进行性近端肌病,伴有肌纤维空泡、变性及肌病性动作电位。

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