病因
肝和脾是腹腔内两个重要的器官,在生理功能方面既有独特之处,又有共同点,两者在血液循环上互相关联,因此,在临床病理上也常常密切相关。
新生儿肝脾肿大的原因很多,按临床是否常见,排列顺序如下:
1.感染性疾病
如由各种细菌感染引起的败血症,宫内或产时感染引起的新生儿肝炎,原虫感染的弓形体病等。引起新生儿肝炎的病毒较常见的有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒和水痘-带状疱疹病毒等。
2.血液病
如新生儿母婴血型不合溶血病,遗传性球形红细胞增多症,地中海贫血等。
3.心脏病
肝脏增大由充血性心力衰竭引起,可见于窒息后缺氧缺血性心肌损害,也可见于各种先天性心脏病如大型室间隔缺损、大血管移位、左心室发育不良和主动脉狭窄等。
4.胆道疾病
主要为先天性胆道畸形。
5.遗传代谢性疾病
如肝糖原贮积症、半乳糖血症、高脂血症、酪氨酸血症和类脂质沉积症等。
6.细胞增生及肿瘤
如先天性白血病、恶性组织细胞增生症、淋巴网状细胞肉瘤、肝脏囊肿与肝脏肿瘤等。
7.门静脉狭窄
门静脉高压多由肝硬化引起,但先天性门静脉狭窄、门静脉血栓形成、肠系膜上静脉或脾静脉栓塞,均可引起门静脉高压而致脾肿大。主要特点有食管静脉曲张、呕血、贫血,肝脾肿大、白细胞减少及血小板减少。
临床表现
1.生前史
如遗传性代谢性疾病引起的肝脾肿大,其家族成员可能患同样的疾病。新生儿溶血症所致的肝脾肿大,前几胎即有黄疸病史。母亲孕期感染史,如陶奇感染(即母体感染毒浆原虫、风疹、巨细胞病毒和疱疹病毒等),会引起新生儿的先天性异常和肝脾肿大。母亲于产前患有乙型病毒性肝炎,对新生儿肝炎综合征的诊断有帮助。母亲产前有疟疾史,可引起新生儿疟疾。
2.出生史
母亲产时感染可引起新生儿败血症而致肝脾肿大。
3.症状
患儿肝脾肿大的原因不同,新生儿临床症状不一。发热或体温不升、不吃奶、体重不增加、腹胀、黄疸等症状往往和感染有关,如新生儿败血症、新生儿肝脓肿、新生儿肝炎综合征等。半乳糖血症患儿有低血糖惊厥、呕吐、黄疸、白内障等。阻塞性黄疸、新生儿肝炎综合征,有严重的黄疸、灰白色大便和肝脾肿大。新生儿溶血症、疟疾等,有贫血、黄疸伴有肝脾肿大。有出血倾向和紫癜,多见于新生儿血小板减少性紫癜和白血病等。
4.体格检查
查体时最好在新生儿安静时进行,触诊动作要轻。触到肝脾大时,应注意其肿大的程度和质地,要注意肝脾本身的特点。
(1)明确是否有肝大 注意肝脏移位问题;注意手法问题。
(2)肝大的程度 肝脏长度即肝脏在右锁骨中线上的高度,每个有肝脏增大的婴儿都必须测量,新生儿正常肝脏长度有个体差异,最高可达8.0cm。
肝脏肿大的程度可分轻,中,重三度。①轻度指肝脏在右锁骨中线肋缘下不超过3cm;指肝在肋下可以触知或肝脏下缘在锁骨中线肋缘点与脐连线的中点水平线以上。②中度指肝脏在右肋缘下超过3cm,但不超过脐水平者;为肝脏下缘在该连线中点以下到脐水平之间。③重度指肝脏在右肋缘下超过脐水平以下者。
(3)肝脏的质地 除了确定肝脏大小和位置外,还应检查肝脏的硬度,表面是否光滑或有结节,以及肝脏边缘是否锐利等。
(4)脾脏 正常新生儿约四分之一可触及脾的下缘,其特点为质地软,位置表浅,不被结肠遮盖,脾的上部在肋弓后面,不能触及。
(5)脾肿大分为3度 ①轻度 指脾脏在左锁骨中线肋缘下不超过3cm。②中度 指脾脏肿大超过左肋缘下3cm,但不超过脐水平。③重度 指脾脏肿大超过脐水平以下。
(6)脾脏的质地 脾脏肿大时也有质地的改变,临床上将触诊时的硬度分为3度。①一度(Ⅰ°) 质地柔软,如指按唇,此为正常硬度。②二度(Ⅱ°) 质地略硬,如指按鼻尖。③三度(Ⅲ°) 硬度明显增加,如指按眉间。