肾上腺髓质功能亢进的概述

　　肾上腺髓质是从胚胎神经嵴（外胚层）中移行出来的交感神经胚细胞所形成。这种原始的交感神经细胞有嗜铬酸盐的特性。交感神经胚细胞分化成两类细胞：①交感神经母细胞：成熟后成交感神经节细胞。②嗜铬母细胞：成熟后成嗜铬细胞。因此，从这些细胞发生的肿瘤有4种：即交感神经胚细胞瘤（sympathologonioma）、交感神经母细胞瘤（sympathoblastoma）、交感神经节细胞瘤（ganglioneuroma）和嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）。从嗜铬母细胞发生的嗜铬母细胞瘤（pheochromoblastoma），即恶性嗜铬细胞瘤。交感神经胚细胞瘤和交感神经母细胞瘤常统称为神经母细胞瘤（neuroblastoma）。肾上腺髓质肿瘤--嗜铬细胞瘤是引起髓质功能亢进的主要原因。现在临床上已证实有髓质增生而引起髓质功能亢进的病例。嗜铬细胞瘤的病例早在1世纪前已有报道，但至1927年起才有临床手术摘除肿瘤的成功报道。1949年Holton及1950年Goldenberg等发现嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，从此才了解嗜铬细胞瘤的临床发病机制。过去认为嗜铬细胞瘤是一种罕见病。近年来，由于诊断方法的不断改进，发现的病例有所增加。据统计其发病率占所有高血压病例的0.4～2.0％。