关于胱氨酸尿的治疗方法介绍

　　包括饮食、药物和手术等方面。

　　①饮食治疗：主要是水化治疗和低钠、低蛋氨酸饮食。水化治疗主要是多饮水,推荐每昼夜饮水4〜4.5L,使尿量达到3L/24小时,故白天需每小时饮水240ml,且晚上临睡前再饮水400〜500ml。限制盐的摄人,因为低钠摄入可减少尿胱氨酸的排出。并给予低蛋氨酸饮食,低蛋氨酸摄入可减少尿胱氨酸的排出。

　　②碱化尿液：使尿pH达到7.5但<8,以增加胱氨酸的溶解度,减少尿胱氨酸的结晶。由于某些患者尿胱氨酸浓度常高于0.8mM,有时碱化尿液碱化至pH7.5实际作用较小。

　　③应用巯基络合物：最常用的络合物是D-青霉胺口服,对溶解结石和防止进一步的结石形成有效。该药副作用较多,包括肾病综合征、血清病、发热、皮疹、骨髄抑制,因此长期应用受到限制。巯基丙酰甘氨酸,该药比青霉胺具有更高氧化还原活性。

　　④应用铜或铅的螯合剂：通过该螯合剂与巯基结合,可转换胱氨酸至相对可溶成分。

　　⑤巯甲丙脯酸：有人报告称,血管紧张素转换酶抑制剂巯甲丙脯酸对某些病例也有一定疗效。

　　⑥膀胱内局部应用巯基络合物,如乙酰青霉胺、D-青霉胺、巯基丙酰甘氨酸或氨基丁三醇,也有应用成功的报告。⑦手术取石或碎石术：尿路阻塞的病例也曾应用手术取石术治疗。