已知的是哺乳动物的线粒体基因组最小，果蝇和蛙的稍大，酵母的更大，而植物的线粒体基因组最大。人、小鼠和牛的线粒体基因组全序列已经测定，都是16．5 kb左右。每个细胞里有成千上万份线粒体基因组DNA拷贝。果蝇和蛙的细胞里有多少个线粒体以及每个线粒体有多少份DNA拷贝，还没有准确的数字。估计线粒体DNA的总量只相当于核DNA的1%弱。酿酒酵母(S．cerevisiae)的线粒体基因组约长84 kb，每个细胞里有22个线粒体，每个线粒体有4个基因组。生长中的酵母细胞线粒体DNA占细胞总DNA量的比例可高达18%。
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