LABD是一种以中性粒细胞浸润为主的表皮下水疱病。早期的红斑,中性粒细胞沿基底膜带排列,伴有空泡改变,可见真皮乳头嗜中性粒细胞微脓疡。充分发展的皮损中,表皮下大疱和真皮中性粒细胞浸润,随着时间推移,可出现嗜酸性粒细胞。病理表现与疱疹样皮炎类似。LABD的免疫电镜改变:大部分患者透明板内有IgA沉积;较少见的是IgA沉积于致密板下带。一些病例,这两种部位同时存在IgA沉积。
LABD可根据直接免疫荧光与疱疹样皮炎和类天疱疮鉴别。皮损周围皮肤IgA沿基底膜带线状沉积是LABD的特征,疱疹样皮炎为IgA颗粒状沉积于真皮乳头,类天疱疮则为IgG沿基底膜带线状沉积。60-70%LABD患者血清中存在抗基底膜带IgA循环抗体。超微电镜的直接免疫荧光检查可见,透明板型LABD患者抗基底膜带IgA循环抗体分布于盐裂皮肤的表皮侧,致密板下型的IgA循环抗体在盐裂皮肤的真皮侧。一些患者IgA和IgG同时存在于盐裂皮肤表皮侧。