线状IgA大疱性皮病（Linear IgA bullous dermatosis, LABD）是自身免疫性的表皮下疱病,可发生于成人及儿童。此病具有独特的免疫病理改变 ---仅仅是或IgA占绝对优势地沿着基底膜带线状沉积。
线状IgA大疱性皮肤病表现为大疱、糜烂和红斑。根据临床特点和发病年龄分为儿童型和成人型。成人平均发病年龄超过60岁,儿童平均发病年龄4.5岁。儿童型常被称为儿童良性慢性大疱性皮肤病。这是一种表皮下的水疱大疱病,临床表现为环状红斑和水疱,在儿童患者中,皮损多发生于屈侧,特别是躯干下部、大腿、腹股沟及腔口周围。成人型LABD多为药物诱导。儿童型与成人型皆为IgA沿着基底膜带线状沉积,且存在抗相同基底膜带抗原的循环抗体。根据免疫电镜下IgA的沉积部位,LABD分为透明板型和致密板下型。大多数LABD为透明板型。
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