间变性大细胞淋巴瘤的临床特征

　　在临床上ALCL被分为原发性（系统性和皮肤）及继发性（由其他淋巴瘤转化而来）两种，约占全部NHL的2%-7%。由于越来越多研究表明原发性系统性ALCL中ALK阳性和ALK阴性病例其表现有明显差异，因此将ALK阳性和ALK阴性的原发性系统性ALCL分别介绍。

　　ALK阳性原发性系统性ALCL

　　ALK阳性的原发性系统性ALCL主要发生在30岁之前的病人。Falini等的研究还表明其性别差异很明显，男女比率为6：1，并且主要发生在20－30年龄段。ALCL通常表现为外周和腹部淋巴结的肿大。约有2/3的病人有发热或者是III/Ⅳ期。在约60%的病例有结外的累及，约40%有两个或两个以上结外被累及。而皮肤（21％）、骨（17％）和软组织（7％）是最常见的被累及的结外部位。众多的研究表明ALK阳性的ALCL其预后明显好于ALK阴性的病例。

　　ALK阴性原发性系统性ALCL

　　ALK阴性的原发性系统性ALCL与ALK阳性的病例有许多形态学、免疫表型及临床特征都是相同的，ALK融合基因的检测是区别他们的唯一方法。ALK阴性原发性系统性ALCL更多见于年龄大的病人，且这些病人的预后较差。

　　原发性皮肤性ALCL

　　原发性皮肤性ALCL约占皮肤淋巴瘤的10%左右。目前已证实它和ALK阴性原发性系统性ALCL是两个不同的实体。原发性皮肤性ALCL多发生在老年病人，平均年龄约为60岁左右，ALK阴性且缺乏细胞毒性表型。病变表现为实体的、无症状的皮肤或皮下紫红色肿块。表面可发生溃疡，较少见的是多肿瘤结节的形式侵犯周边区域或多部位、多中心发生肿瘤为特征。在约25%的病人可有部分或全部消退，而经局部切除并加以化疗具有良好的预后。