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原发性胆汁性肝硬化症敏感、特异性实验，高滴度的AMA-M2在原发性胆汁性肝硬化中阳性率>90%。常用作原发性胆汁性肝硬化症的重要实验室诊断指标，但AMA与PBC的病期、疾病严重程度、治疗效果均无相关性。除PBC外，抗线粒体M2型抗体也见于慢性活动性肝炎（CAH）、HBsAg阴性的肝病。由于线粒体抗原成分复杂，对很多抗原的性质尚不了解，而原发性胆汁性肝硬化患者几乎都出现高效价抗AMA-M2。因此，目前抗AMA-M2测定主要用于PBC的诊断。
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