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关于Lambert-Eaton肌无力综合征的辅助检查介绍

2022.11.30
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  1. 神经电生理检查

  (1) 低频(<10Hz)重复电刺激波幅变化不大,肌肉复合动作电位可下降;高频(20-50Hz)重复电刺激后肌肉产生强烈自主收缩(持续15秒或更长),动作电位波幅明显增加(增量反应),增高2-20倍(波幅增高200%以上为阳性)。神经重复电刺激恰与MG表现相反,是促使钙离子流入神经末梢促进ACh单位性释放所致。

  (2) 大力收缩15秒钟后,如波幅增高超过25%应高度怀疑本病,超过100%可确诊。针极EMG可见小的多相运动单位电位数目增加及波幅变异,单个肌肉诱发复合动作电位波幅明显降低,单纤维肌电图显示如MG的颤搐(jitter)增加。

  (3) LEMS周围神经无异常,神经单一刺激可产生一个低波幅肌肉动作电位,MG病人则正常或接近正常。

  2. 腾喜龙试验、新斯的明试验有时呈阳性反应,但远不如MG患者敏感。

  3. 本病患者血清AChR-Ab水平不增高,个别可合并眼睑下垂及AChR-Ab阳性。约34%的肌无力综合征患者有器官特异性抗体和免疫球蛋白异常(如IgGk副蛋白)。血清肌酶谱多正常。测量电压门控性钙通道抗体有实用价值,肌无力综合征P/Q型钙通道结合抗体血清学试验阳性率约95%,MG≤5%,有助于鉴别。

  4. 本病患者HLA-B8和DR3单体型增加,类似其他自身免疫病。

  5. 本病肌活检如MG所见,为正常或轻微非特异性变化。

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