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简述淀粉样变病的发病机制

2022.12.06
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coco5517

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  淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清,但淀粉样原纤维沉积的先决条件,是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不完全降解后,成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段,而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时,完整的未经降解的TTR及β2-M分子,也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要,如在遗传性淀粉样变时,单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子,变成能产生原纤维的突变型分子。此外,还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响,统称之为淀粉样促进因子(amyloid enhancing factor,AEF),可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。

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