成人变应性亚败血症的诊断

　　成人变应性亚败血症诊断比较困难，需除外感染性疾病、风湿性疾病、肿瘤性疾病、医源性疾病和过敏性疾病之后才能确诊。本病目前尚无统一的诊断标准，比较统一的认识是在出现高热、一过性斑丘疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高（经常伴有表1中的其他表现）时应高度怀疑成人变应性亚败血症。多次血培养或骨髓培养阴性及血清铁蛋蛋白的异常升高可作为支持本病诊断的重要依据。严格掌握发热、皮疹、关节炎或痛这三项主要表现是防止误诊的关键。现将临床常用的成人变应性亚败血症的几种诊断标准列举如下。

　　美国风湿病学会(ACR)关于成人变应性亚败血症的诊断标准

　　（1）主要条件：

　　①持续性或间断性发热。

　　②易消失的橙红色皮疹或斑丘疹。

　　③关节炎。

　　④白细胞或中性粒细胞增加。

　　（2）次要条件：咽痛、肝功能异常、淋巴结肿大、脾大，其他器官受累。

　　具有4项主要标准可确诊。具有发热、皮疹中一项主要标准，加上1项以上次要标准可怀疑本病。

　　日本成人变应性亚败血症研究委员会关于成人变应性亚败血症的诊断标准

　　（1）主要条件：

　　①发热≥39℃，并持续l周以上。

　　②关节痛持续2周以上。

　　③典型皮疹。

　　④白细胞增高≥10×109/L，包括中性粒细胞≥80%。

　　（2）次要条件：

　　①咽痛。

　　②淋巴结和（或）脾大。

　　③肝功能异常。

　　④类风湿因子和抗核抗体阴性。

　　（3）排除：

　　①感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）。

　　②恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）。

　　③风湿病（尤其是多发性动脉炎，有关节外征象的风湿性血管炎）。

　　具有以上主要条件5项或次要条件5项以上标准，其中至少应有2项主要条件，并排除上述所列疾病，即可确诊。

　　Calabro标准

　　（1）无其他原因的高峰热（39℃或更高），每天1～2个高峰。

　　（2）关节炎或关节痛或肌痛。

　　（3）抗核抗体和类风湿因子阴性。

　　（4）至少具有以下2项：类风湿皮疹，全身性淋巴结病，肝大，脾大，一种心肺表现（胸膜炎、心包炎、心肌炎）和中性粒细胞增加。

　　（5）排除其他原因的高热、皮疹、关节炎或关节痛具有以上全部5条可确诊。

　　有学者认为日本诊断标准和Calabro标准特异性强，可用于确诊及鉴别诊断以指导。临床工作，而美国风湿病学会的标准简单，易记，且应用较广，可作为初步诊断用。

　　AOSD可能会出现实验室和影像学异常，并有助于AOSD诊断，但没有此病的特异性检查。当诊断AOSD时，可采取下列实验：血常规、肝功能检查、ESR、血清铁、ANA、RF和受累关节的放射检查。

　　血常规通常会显示以中性粒细胞为主的白细胞增多，正细胞正色素性贫血，血小板增多。ESR通常会升高，和炎症情况一致。肝功能试验可查到氨基转移酶、碱性磷酸酶和LDH升高。血清铁水平会显著升高。血清铁的升高与此病活动性一致，因此可作为治疗反应的标志。ANA和RF通常是阴性的，但在某些病人体内，也可以低滴度形式出现。

　　AOSD的放射学症状通常是不常见的。当出现时，同AOSD诊断相一致的症状包括非侵袭性CMC和腕内（不涉及MCP关节）腕骨间空隙狭窄，有时可导致腕关节僵硬。