临床表现

　　根据发病前是否有感染或糖尿病，分为三型。一型发病前有急性感染史，起病快，皮损常于数月后消退；二型无感染史，起病隐匿，病情缓慢进展；三型又称糖尿病性硬肿病，患者长期患有胰岛素依赖型糖尿病。在无糖尿病的患者中，大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬，很快扩展到面部、颈前、头皮、胸背及上臂，向下可延及大腿，但腹部和小腿很少受累，月10%有手足受累，偶有眶周水肿。皮肤呈实质性非凹陷性发硬，表面平滑、苍白、发凉、毛发正常，呈皮色、棕黄色或苍白色，表面呈蜡样光泽与正常皮肤分界不清。若将硬肿的皮肤捏压在拇指和示指之间，皮肤可起皱，提示表皮未受累。局部感觉如常，无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象，肿硬程度常以颈、肩背及面部为最重，触之有硬象皮样感觉。如累及面部则表情缺失，而呈假面具样外貌，累及口咽及舌部则舌体变大、吞咽困难；累及颈部则转颈不便；累及胸壁则吸气扩胸受限。少数病例可有肝脏肿大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜、心包及腹膜渗出。偶见腮腺肿大等病变。

　　检查

　　1.实验室检查

　　为非特异性，可有血沉中度增快、血清蛋白轻度异常和副蛋白血症，主要是IgG型；部分患者抗“O”增高；少数患者有高脂蛋白血症。

　　2.组织病理检查

　　表皮和附属器基本正常，真皮较正常增厚约3倍。胶原束增厚并被透明腔隙所分离，腔隙内证实有非硫酸盐酸性黏多糖沉积。病变向深部发展，皮下组织可被致密的胶原束取代，使汗腺分泌管位于真皮上部或中部。肥大细胞增多，成纤维细胞未见增多，血管周围轻度浸润，皮肤附属器多不萎缩。电镜观察可见胶原原纤维间物质增多、胶原原纤维凝集和直径变小。骨骼肌受累表现为肌束水肿和横纹肌消失。