根据发病前是否有感染或糖尿病，分为三型。一型发病前有急性感染史，起病快，皮损常于数月后消退；二型无感染史，起病隐匿，病情缓慢进展；三型又称糖尿病性硬肿病，患者长期患有胰岛素依赖型糖尿病。在无糖尿病的患者中，大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬，很快扩展到面部、颈前、头皮、胸背及上臂，向下可延及大腿，但腹部和小腿很少受累，月10%有手足受累，偶有眶周水肿。皮肤呈实质性非凹陷性发硬，表面平滑、苍白、发凉、毛发正常，呈皮色、棕黄色或苍白色，表面呈蜡样光泽与正常皮肤分界不清。若将硬肿的皮肤捏压在拇指和示指之间，皮肤可起皱，提示表皮未受累。局部感觉如常，无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象，肿硬程度常以颈、肩背及面部为最重，触之有硬象皮样感觉。如累及面部则表情缺失，而呈假面具样外貌，累及口咽及舌部则舌体变大、吞咽困难；累及颈部则转颈不便；累及胸壁则吸气扩胸受限。少数病例可有肝脏肿大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜、心包及腹膜渗出。偶见腮腺肿大等病变。
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