性发育异常的症状起因

　　（一）性早熟

　　真性性早熟是由于各种原因引起的垂体促性腺激素（包括GnRH，FSH，LH，PRL等）分泌过多，促使性腺早熟，这种早熟是正常过程成熟，并有精子生成或排卵。

　　假性性早熟是由于各种疾病造成的性激素分泌过多，或外源性摄入性激素，使第二性征提前出现，但性腺仍处于幼稚阶段，无精子生成或排卵。

　　（二）性幼稚症

　　下丘脑-垂体-性腺轴相互作用，相互调节，其结果是引发正常的性发育和性功能。下丘脑分泌促性腺激素释放激素（GnRH），GnRH作用于垂体前叶产生促性腺激素，在青春期促性腺激素大量分泌，导致性腺发育和性激素的产生，性激素对自身性腺发育、成熟、性功能的维持，第二性征的形成、起直接调节作用。下丘脑-垂体-性腺轴任何一个环节发生病变，引起相应激素分泌减少或缺乏，都会导致青春期性发育不全。

　　（三）两性畸形

　　1、性染色体畸变

　　在胚胎发育过程中，性器官分化成男或女，其决定因素最初是由于遗传因素所控制，如新生个体的染色体组型为46，XX即发育成女；染色体组型为46，XY，则发育成男。因为Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因，而X染色体上则缺乏此种基因。如性染色体的数目和结构发生畸变，必然会导致性分化发生紊乱。

　　2、胚胎期雄激素分泌异常

　　原始生殖腺在遗传因素控制下向睾丸方向分化时，其皮质退化，但髓质发育良好，因而间质细胞和肾上腺皮质都产生相当量的雄激素。由于雄性激素作用，促使原始生殖管道和外生殖器原基向着男性方向分化。如原始生殖腺分化为卵巢，肾上腺皮质产生雄激素不多，生殖管和外生殖器原基向女性方向分化。当遗传性别为男性，由于某些原因而致雄激素不足，或遗传性别为女性，由于雄激素过多，都会引起生殖管道和外生殖器原基的分化紊乱。

　　3、其他因素

　　胚胎原始生殖细胞数的减少也能使遗传女性男性化。原始生殖细胞数目减少可引起原始生殖腺皮质发育受阻，深层的髓质形成睾丸成分，其间质细胞则产生雄激素，使原始生殖管道和外生殖器原基向男性方向分化。