原发性心脏横纹肌肉瘤的鉴别及诊断

　　鉴别

　　与心脏黏液瘤、转移性心脏肿瘤、甲亢等疾病进行鉴别。

　　1、心脏黏液瘤 黏液瘤属良性，起自心房间隔，常有蒂，多见于左心房，其临床表现极似二尖瓣狭窄，特征是坐位时肿瘤阻塞二尖瓣口。症状为呼吸困难、发绀、昏厥、肺水肿，卧位时阻塞消除症状消退，患者可有左心房扩大，心尖区雷鸣样舒张期杂音，但无开瓣音。右心房黏液瘤的临床表现类似三尖瓣狭窄，可作心血管造影有助于诊断。

　　2、转移性心脏肿瘤 比原发性心脏肿瘤多见，多数由邻近淋巴组织直接蔓延。常见的原发性肿瘤为支气管肺癌和乳腺癌。转移部位以心房及心包为主，心内膜及心瓣膜较少累及，右侧比左侧多见。临床表现以心力衰竭、心律失常和心包积液为主，心包受累时可产生大量心包积液，造成心脏压塞，穿刺液是血性，可找到癌细胞，心肌受侵时易有心律失常，X线检查表现为心影局限突出或外形不整，心包积液、心搏减弱有助于诊断。

　　3、甲亢 女性多发，以20～40岁多见，临床表现多样，心血管系统患者主诉心悸、胸闷、运动时气短、脉搏加速，重者有心律失常、心脏扩大、心力衰竭等。行基础代谢率测定及放射性核素检查有助于本病诊断。

　　诊断

　　对原因不明的病例进行性右心衰除常规的心电图、胸片外，超声心动图的检查是必不可少的，右心造影也是必要的胸部MRI检查也应考虑到，但最后确诊仍需靠组织学证实。镜下特点瘤细胞排列弥散，胶原纤维少，瘤细胞及瘤组织结构呈多形性（小幼稚细胞，双核，多核瘤巨细胞，具有肌源性细胞的特点如胞浆丰富，嗜伊红色）。