3.讨论
RMS是儿童时期常见的原发性恶性肿瘤,其发病率居儿童实体肿瘤第4位。张等研究22例儿童RMS，发现50%发生于头颈部，发生于眼眶者占10%～20%。儿童眼眶RMS起源于中胚叶未分化的多能间充质细胞，恶性程度高，发病急且进展迅速。
3.1临床表现
眼眶胚胎性RMS生长速度快，特征性表现为迅速发生和发展的眼球突出、移位，随病情进展可出现严重的球结膜和眼睑水肿，可触及眶缘肿块，也可出现上睑下垂、眼痛，甚至失明。中晚期病变可向周围侵犯，累及副鼻窦及颅内，全身转移者少见。
本组病例病程短，4例患儿病程≤1个月，1例患儿病程2个月，病程进展迅速并合并眼球突出或眼眶肿物需考虑RMS的可能。由于病灶发生部位不同，可出现不同临床表现，本研究中3例患儿出现无痛性眼球突出，其中1例眶内可触及包块，当病灶早期形态较小或位于球后位置较深时，临床上可仅表现为眼球突出，随病情进展，病灶增大，可触及包块，出现眼球转动受限、视力减退及眼底受压等表现，眼睑可表现为肿胀、充血，眼睑下垂等。
1例位于下眼睑后方，该部位病变早期可无症状或仅表现为眼睑稍肿胀，球结膜充血，随病灶增大，眶缘可触及包块，合并感染时可出现结膜蜂窝组织炎，表现为眼睑红肿热痛，结膜充血、水肿等。1例位于内眦泪囊区，发生于该部位病灶因累及鼻泪管、泪囊开口，容易堵塞鼻泪管，出现流泪，合并感染时易误诊为泪囊炎性病变。本研究5例中2例病灶位于眼眶上象限，与Fetkenhour等报道的眼眶RMS好发部位相一致。
3.2影像表现
3.2.1CT表现
CT对显示眼眶RMS的位置、形态及其对周围组织的侵犯具有重要价值，尤其对显示骨质破坏非常敏感。本研究中RMS早期病灶CT上呈圆形或椭圆形，边缘光滑，边界清楚，密度多均匀，周围可无骨质破坏，肿瘤常不侵犯眼肌、视神经及眼球，眼球主要表现为受压、移位或局部被病灶包绕。有研究显示眼眶RMS与眼肌分界清楚，未侵犯眼肌，与本研究结果一致，分析其原因为眼眶RMS起源于眶内中胚叶未分化的多能间充质细胞，而非来源于眼肌，该间充质细胞可再分化为横纹肌母细胞。
由于肿瘤实质由分化程度不同的横纹肌母细胞构成，细胞排列较紧密，因此CT平扫上早期病灶密度较眼肌稍高。由于RMS血供丰富，且常包绕血管生长，故CT增强扫描后早期病灶呈明显均匀强化。本研究中2例病灶位于眼眶上象限，早期病灶压迫眼眶顶壁骨质致骨质吸收，但无明显骨质破坏，与文献报道结果一致，原因为20%的RMS有包膜，故对邻近骨质仅表现为压迫吸收。
随病情进展，由于病灶突破包膜，可侵蚀破坏邻近骨质，导致病灶形态不规则，而且病灶内可出现囊变、坏死，因而CT平扫上表现为密度不均匀，增强扫描后病灶呈不均匀强化，实性部分表现为明显强化，坏死区无强化。
3.2.2MRI表现
本研究中眼眶RMS早期病灶MRI平扫信号均匀，与眼肌相比T1WI上呈稍低信号，T2WI上呈稍高信号，主要由于RMS肿瘤细胞胞浆丰富，胞质稀少，含水量高，因此T2WI上信号高于正常眼肌。
本研究中5例病灶DWI上均呈高信号，与王等报道结果一致，主要由于肿瘤细胞排列紧密、紊乱、无极性，水分子扩散受限。本研究5例病灶实性部分动态增强时间-信号强度曲线均呈“流入”型，与文献报道眼眶RMS动态增强后时间-信号强度曲线多呈“平台”型的结果不一致，提示眼眶RMS强化方式可有多种不同表现，分析原因为肿瘤强化在活体反映其微血管灌注和血管生成程度，RMS具有较高微血管密度，故强化明显，而本研究中肿瘤血管内皮相对完整，对比剂渗透到细胞外间质减少，动态增强后呈渐进性强化，因此时间-信号强度曲线呈“流入”型。当病情进展，病灶中心缺血坏死，坏死肿瘤组织无血供，故MRI平扫信号不均匀，动态增强扫描也无强化。
3.3鉴别诊断
眼眶RMS需要与以下疾病鉴别：
①脉管源性病变，表现为肌锥外间隙类圆形肿块影，边界清楚，呈囊实性，囊性成分为主。CT平扫呈低密度，合并出血时可见液平，增强后不均匀强化。MRT1WI上呈略低信号，T2WI上呈高信号，增强后呈中高度强化。
②淋巴增生性病变，沿眼眶生长的软组织肿块，包绕眼球，质地较软，密度均匀，CT上较眼直肌呈等或稍高密度，增强后均匀轻中度强化，MRI表现为T1WI上呈等信号，T2WI上呈等或稍高信号，DWI呈高信号，ADC图呈低信号，强化方式同CT强化表现一致。
③眼睑蜂窝组织炎，眼睑出现感染红、肿、热、痛的临床特征性表现，病变弥漫，边界模糊，DWI上呈明显高信号，增强后呈不均匀明显强化，影像上显示眼眶内实性肿块有利于两者的鉴别。
综上所述，儿童眼眶RMS是一种原发性恶性肿瘤，参考以下主要临床表现及影像特征能够为本病诊断提供有价值的信息，例如男孩发病多见，好发于左眼及眼眶内上象限，眼球突出进展迅速，病灶早期多为实性肿块，肿块较大时可出现点状、片状囊变坏死区，CT和MRI增强扫描后实性部分明显强化等。由于本病发病率较低，临床表现多样，极易误诊，因此充分认识儿童眼眶RMS的影像表现，并密切结合临床表现及专科检查，有望提高术前诊断准确性。
来源：浦俭,何茜,向述天,毛崇文,刘晨,苏云杉.儿童眼眶横纹肌肉瘤临床及影像：5例分析[J].国际医学放射学杂志,2020,43(03):343-347.
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