药物提供另一个排除废物氮的途径。

1.苯甲酸钠（Ucephan）：与甘胺酸（glycine）结合形成马尿酸（hippurate），然后由尿液排出。每1mol的苯移除1mol 的氮。通常给的剂量是250 m g/kg/day；口服剂量为375m g/kg/day，分3-4次服用，并搭配低蛋白饮食。副作用为恶心、呕吐、耳鸣、视觉障碍。

2.苯基丁酸钠（Buphenyl）：在肝脏中会被氧化成苯乙酸 ，然后会和谷氨酰胺结合，最后产物苯乙酰谷氨酰胺经由尿液排出。每1 mol 的苯移除2 mol 的氮。给予剂量是0.5 m g/kg/day。

3.精胺酸（Arginine）：经由精胺酸酵素（arginase）作用之后，每1mol 精胺酸分解成1mol 的尿素及1mol 的鸟胺酸（ornithine）。高血氨的情况下，给予剂量600 m g/kg/day。稳定的患童给予口服剂量为400-700 mg/kg/day。 患者的预后和年龄以及诊断时的病况有关。在新生儿时期就有症状的患者，其预后是较差的，大部份的患者会有一些明显的并发症。需要长期与医师及营养师配合，持续门诊追踪，定期进行生化检查，并记录身高体重的发展，以掌握患者的情况。有些患者可以详细考虑肝脏移植，以提供较好的预后情况。