斯约格伦综合征以女性居多，约占90%，起病在40～60岁。起病多数呈隐袭和慢性进展，少数急和进展快。斯约格伦综合征系一累及多系统的疾病。分为2个基本类型：
1.泪腺和涎腺慢性炎症：其分泌减少伴全身性结缔组织病，常为类风湿性关节炎，这种病变可在眼部病变5～10年后出现。
2.眼、口腔斯约格伦综合征：泪腺病变伴早期或后期发生的自身免疫性疾病。患者可出现Raynaud现象、血管炎、紫癜、淋巴非典型性增生、高丙种球蛋白血症、红斑性狼疮、硬皮病、皮肤炎、桥本甲状腺炎、肾小球性肾炎、Coombs阳性溶血性贫血，全身多器官抗体增多等。
干燥性角、结膜炎
病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干，尤其在风吹、阅读或强光照射下上述症状加重，在光线柔和、稍事休息后症状减轻。早期，因泪液分泌功能部分下降，部分病人因眼部干燥、异物感的刺激而致流泪和泪液分泌较多。后期，泪液分泌功能严重下降，病人眼部干燥，异物感明显，随着病情发展，视物逐渐模糊、眼红、眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。
大约半数患者泪腺和涎腺肿大，泪腺发炎而受到破坏，由外界或精神因素刺激反射性泪液分泌减少，有“哭而无泪”之称。副泪腺因炎性浸润而分泌功能丧失。无泪液润滑结膜和角膜、结膜干燥，表现为眼睑轻度红肿，结膜充血水肿，角膜上皮脱落，有黏液卷曲丝或上皮带，角膜可发生溃疡。
眼部检查早期显示角膜周围充血，有时可见泪腺肿大。角、结膜干燥，角膜前泪液膜的黏液带聚集，泪膜断裂快。角膜上皮水肿变扁平，发生退变，角膜上皮碎片部分脱落引起线状角膜炎。角膜上皮有黏液丝或上皮条，荧光素检查示角膜上皮弥漫性点状缺损，孟加拉玫瑰红染色（rose Bengal staining）示结膜和角膜均有染色区（染色区代表上皮细胞失去活性）。泪膜破裂时间（break up time， BUT）短于10s；Schirmer试验低于5min或10min。晚期角、结膜严重干燥，睑球粘连，角膜新生血管形成，患眼完全缺乏泪液分泌，视力严重受损。可并发角膜内小血管形成，伴有云翳，继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明。易并发细菌、真菌和病毒感染。偶见有突眼为首发症状的。
口腔干燥
轻度病变常被病人忽视，较重时唾液少，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌，舌红、干裂或溃疡，活动不便，舌系带底部无唾液积聚，咀嚼和吞咽困难。龋齿和齿龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破碎掉落，唇和口角干燥皲裂，有口臭。约半数病人反复发生腮肿大，重度时形成松鼠样脸，颔下腺亦可肿大。
病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘，继之在进食时唾液缺少。味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多，可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可发生口腔黏膜剥离及口腔出血，有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少，易发生龋齿。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如，按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。
腮腺肿大
不到1/3的病人可出现腮腺肿大，多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬，无触痛，但在继发感染时可有触痛。腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。腮腺造影显示，几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致，易误诊为腮腺炎。腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热，这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。
耳鼻喉表现
随着病情发展，干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。少数病人可发生鼻中隔穿孔，易误诊为韦格内（Wegener）肉芽肿。
关节表现
多数病人可有关节症状，表现为关节疼痛、肿胀，少数有关节腔积液，有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年，也可先有口眼干燥，而在多年之后出现关节症状。
呼吸系统表现
喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润，腺体萎缩，因而可引呼吸道黏膜萎缩，最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展，往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化，有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型，也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。
鼻粘膜腺体受侵引起鼻腔干燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎，传导性耳聋；咽喉干燥，有声音嘶哑，痰液稠粘，并发气管炎、支气管炎、胸膜炎、间质性肺炎和肺不张，临床无明显肺部病变的的患者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下降。
消化道表现
除口腔症状外，重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥，食管蠕动障碍，可出现吞咽困难。个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎等。约10%的病人可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。
咽部和食管干燥可使吞咽困难，偶见环状软骨后食管狭窄，胃粘膜因腺淋巴细胞浸润增大，胃粘膜皱臂粗大胃酸分泌减少可形成鹅卵石样假癌；伴萎缩性胃炎的发病率可高达70.5%，小肠吸收功能可受损对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍，提示亚临床型胰腺炎较常见。肝脾肿大占1/5病例。
泌尿系统表现
少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎，荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。系IgM和补体在肾小球沉积。
（1）斯约格伦综合征小管间质性损害：
①肾小管酸中毒：以远端肾小管酸中毒（RTA Ⅰ型）为多见，占20%～25%，其中部分表现为不完全性RTA，而近端肾小管酸中毒（RTAⅡ型）较少见。RTA时可合并肾钙化、肾结石、尿路感染等。
②肾性尿崩：占50%，肾浓缩功能受损，有多尿、口渴等症状。
③Fanconi综合征：较少见，患者可出现葡萄糖尿、氨基酸尿、低血钾及RTA。
④肾钙沉着症：与RTA、高尿钙等有关。
⑤间质性肾炎：慢性间质性肾炎可出现轻度蛋白尿或镜下血尿，一般为小管性蛋白尿，24h尿蛋白定量大于0.5g者不足3%。也有发生急剧发展的急性间质性肾炎的报道。
（2）斯约格伦综合征肾小球肾炎：除在慢性间质性肾炎基础上发生肾小球硬化外，斯约格伦综合征肾损害很少累及肾小球，因此斯约格伦综合征时发生肾小球明显受累时，首先应考虑继发性斯约格伦综合征，如有报道50%伴有RA，5%～8%伴有原发性舍格伦综合征，5%伴有系统性红斑狼疮（SLE）。肾小球病变常发生于斯约格伦综合征确诊后的一至数年内，有明显蛋白尿，常表现为大、中、小分子混合型蛋白尿，半数可发生肾病综合征。国内报道31例斯约格伦综合征肾损害，8例以肾小球疾病为主，临床表现为肾病综合征5例，占16%，肾小球肾炎3例，占9.7%，部分伴镜下或肉眼血尿。荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。
（3）肾功能损害：斯约格伦综合征肾功能损害多呈良性进展，一般为轻度肾功能损害。有坏死性血管炎者可发生严重肾功能损害。急性间质性肾炎可发生急性肾功能衰竭。大部分患者内生肌酐清除率可长期稳定，只有少数病程冗长者出现慢性肾功能不全。个别患者起病时即有发热、急性小管间质性肾炎及进行性氮质血症，病情进展迅速者，短时间内即发生肾功能衰竭。
神经肌肉系统表现
个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪，有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。
累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成，间质小血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润，也可出现绿发于肾小管酸中毒、低血力争上游造成的周期性麻痹。
各水平的神经组织可受损，中枢神经累及为25%、周围神经为10%～43%。前者从脑膜到脑实质和各个部位的脊髓都可受累，周围神经的部位广泛，包括神经根、轴索、髓鞘、感觉和运动支均可累及；临床表现多样，包括精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫，共济失调等。机理为神经组织的炎症性血管病变导致缺血或失血改变或由于单核细胞浸润所致。
斯约格伦综合征也可能引起周围神经病变，特别易损害感觉神经，如脑神经受累，导致三叉神经痛、损害味觉、嗅觉丧失、瞳孔不等大。三叉神经病变将加重干燥性结角膜炎，引起严重的角膜病变。
皮肤黏膜表现
干燥如鱼磷病样，有结节性红斑、紫癜，雷诺现象和皮肤溃疡；阴道粘膜亦可干燥和萎缩。
由于汗腺部分或完全萎缩，半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗，1/3的病人可出现外阴和阴道干燥，严重病人可有阴道灼热感或性交困难。妇科检查可见黏膜干燥，有时可出现红斑。生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生。约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜，此乃高γ球蛋白血症所致。紫癜一般成批反复出现，呈圆形，粉红色，多见于下肢。
心血管系统改变
部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。
其他
部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发热等病的临床表现。另外，本病与系统性红斑狼疮一样。也易发生青霉素等多种药物过敏。
局部或全身淋巴结可肿大。晚期可出现淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺内淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及泪腺和唾液腺。并发淋巴瘤时，唾液腺较前明显增大，其他部位淋巴结也明显增大，严重者可发生非血小板减少性紫癜，肝脾较前明显增大，神经病变或雷诺现象也较前加重。另外，还可合并瓦尔斯超姆（Walstr?m）巨球蛋白血症、胸腺瘤、急性粒细胞白血病。若免疫电泳发现。IgM下降，临床上即使无淋巴瘤的特征，也应高度怀疑有恶变的可能，因恶变时或恶变前可出现IgM下降。
继发性斯约格伦综合征伴同结缔组织病最常见的为类风湿性关节炎（35～55%）。其他有伴SLE、PSS、MCTD、结节性多动脉炎，桥本氏甲状腺炎，原发性胆汁性肝硬化，慢性活动性肝炎等。
假性淋巴瘤 通常斯约格伦综合征中淋巴细胞浸润仅限于唾液腺及泪腺，呈进行性口眼干燥的良性过程，尚有明显的腺外淋巴样细胞浸润，临床上表现淋巴肿大，有肺、肾、肝、脾、肌肉等累及，血象白细胞减少，γ球蛋白增高，巨球蛋白增高，组织病理示病变组织的浸润细胞呈多形性，为大小淋巴细胞、浆细胞和纲织细胞等，持续数年，病程良性，称假性淋巴瘤。这类病例其中有的可转变成恶性淋巴瘤，浸润细胞呈高度未分化，组织结构破坏，浸润超过包膜。恶性淋巴瘤的SS患者中的患病率较对照人群中显著增加。
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