由于本病早期症状隐匿，肿瘤起源于粘膜下，出现各种症状无特征。给早期诊断带来不少困难。常被误诊为慢支和支气管哮喘。为了避免误诊，凡对有上呼吸道阻塞症状，咽部检查未发现病变，胸片正常，要警惕有气管肿瘤的可能。并及时气管影像学和支气管镜检查。支气管镜对于原发性气管肿瘤诊断非常关键。支气管镜下以观察到肿瘤形态、大小及管腔受侵情况，并可以活检，确诊还需病理分型。但是当肿瘤巨大时(占据管腔的1/2以上)，活检可能引起出血和室息等并发症，此时最好能在手术室硬质气管镜下，与介入治疗同时进行。 TACC在排除头颈部涎腺腺样囊性癌累及的情况下，应与
(1)多形性腺瘤，
(2)上皮-肌上皮癌，
(3)多形性低度恶性腺癌，
(4)小细胞肺癌，
(5)黏液表皮样癌，
(6)基底细胞腺瘤，
(7)气管腺癌等相鉴别。
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