国内外尚无确切的发病率报告。该病自1937年首次记载至1997年，世界累计报道300余例。美国丹佛间质性疾病研究中心10年仅报告16例，占弥漫性肺间质疾病的比率<1%，因此LAM被认为是一种罕见病。我国有散在的病例报道。南京医院鼓楼呼吸科1997~2000间经病理诊断了6例LAM，并认为该病可能并不罕见，过去诊断率低主要与对其临床特点认识不足以及诊断手段不够先进有关。肺淋巴管平滑肌瘤病几乎均发生在绝经前妇女，70%发生在20~40岁之间，仅5%发生在50岁以后。极少病例发生在绝经之后，但这些病人多长期接受雌激素治疗。
临床表现：
1.呼吸困难这是本病最常见的初发症状，呈进行性加重。咳嗽较轻，干咳或有少量白色泡沫样痰。
2.咳血较常见。多为小量到中等量，多数表现为痰中带血，个别大咳血可引起窒息。
3.自发性气胸发生于50%的患者。可单侧或双侧，常反复发生。也可出现纵隔积气、后腹膜积气、咽后积气和皮下气肿。
4.乳糜胸25%的病人发生单侧或双侧乳糜胸。平滑肌细胞增殖可导致胸膜或纵隔淋巴管破裂，或因胸导管阻塞形成乳糜胸，是本病的特征性改变。入门为乳白色外观，甘油三酯含量高，常大于110mg/dl，可见乳糜颗粒。近10%的患者可发生乳糜腹，乳糜尿（由腹后壁淋巴管扩张并与肾集合系统形成异常通道所致）的乳糜心包少见。
5.其它表现约50%的LAM患者可出现肾血管平滑肌瘤，但少有肾功能改变部分病人自觉胸痛。体格检查没有明显异常，可有呼吸音减弱或消失，约22%的病人胸部可闻及呼气末啰音。杵状指趾少见（≤5%）
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