临床表现
损害通常为坚实性、红色到紫色肿瘤,直径可达10cm。无好发部位。常在皮肤上复发。但皮肤外或淋巴结受累者少见。局部淋巴结受累亦并不表明预后不良。CD30+皮肤T细胞瘤的一个亚型,为复发和消退的溃疡性皮肤结节,类似坏疽脓皮病或蕈状肿瘤。此型以往称作退行性非典型性组织细胞增生症,现已认为是一种皮肤T细胞淋巴瘤。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
检查
组织病理:呈致密非亲表皮性真皮浸润,非典型细胞核大,有1到数个明显的核仁,胞浆丰富。此种恶性细胞可进一步分为间变性,多形性和免疫母细胞性,但此种区别可能困难,在治疗和预后上价值亦未定。
一、血象:
早期一般无特别,贫血见于晚期或合并溶血性贫血者,白细胞除骨髓受累之外一般正常嗜酸性粒细胞增多以HD常见。
二、骨髓象:
骨髓未受淋巴瘤侵犯之前,一般无异常在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg细胞地诊断有价值。
三、生化检查:
血沉加快提示病情处于活动;病情进展时血清铜及铁蛋白升高缓解期则下降;锌与之相反硷性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累肝受累者,同时可伴有5-核苷酸酶升高、高钙血症提示有骨侵犯。
四、免疫学异常:
HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性降低体外淋巴细胞转化率减低其程度与疾病的进展有关。
六、活体组织检查:
为肯定诊断所不可少的检查方法一般应选择下颈部或腋部的淋巴结。