诊断标准
1、临床诊断标准：目前我国尚无自己的诊断标准,主要参考日本厚生省1998 年第二次修订的临床诊断标准 。诊断项目包括必须项目和参考项目。必须项目: ①持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难； ②合并有慢性副鼻窦炎或有既往史； ③胸部X 线见两肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影或胸部CT见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。参考项目: ①胸部听诊断续性湿罗音； ② FEV1/FVC 低于70% 以及PaO2 < 80mmHg； ③血清冷凝集试验(CHA) 效价 ≥ 1 :64 。确诊:符合必须项目1 、2 、3 ,加上参考项目中的2 项以上。一般诊断:符合必须项目1 、2 、3 。可疑诊断:符合必须项目1 、2 。
2、病理诊断：有利于本病的确诊 。大体标本: 肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节, 触之有细沙样、颗粒样不平感；切面可见广泛细支气管为中心的结节,有时可见支气管扩张。显微镜下组织病理学特点: ①DPB 定位于细支气管和呼吸性细支气管,而其他肺组织区域可以完全正常； ②主要特点为细支气管全壁炎，而肺泡壁多不受累； ③特征性改变为细支气管,呼吸性细 支气管炎症使细支 气管狭窄、阻塞；肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞。而细支气管,呼吸性细 支气管炎症则表现为管壁增厚,淋巴细胞,浆细胞和组织细胞浸润。需要说明的是,典型病例经X 线和HRCT 即可诊断；临床和影像学改变不典型者,须取肺组织活检。肺活检以开胸或经胸腔镜为好。
鉴别诊断
DPB的鉴别诊断可以从三个层面进行分析:第一,从临床表现相似的疾病入手,需与COPD、支气管扩张、支气管 哮喘、 囊性纤维化、特发性纤毛不动综合征、闭塞性细支气管炎等气道炎症性疾病鉴别。第二,可从X 线及CT 表现相似的疾病展开鉴别,包括COPD、支气管扩张、 囊性纤维化、特发性纤毛不动综合征、闭塞性细支气管炎、粟粒型 肺结核、 结节病、肺淋巴管癌病、肺泡细胞癌、间质性肺疾病、职业性尘肺等。第三,与病理改变相似的疾病进行鉴别。主要沿细支气管分布的炎 性病变除DPB 外,还有支气管扩张、 囊性纤维化、慢性支气管炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD) 、慢性 外源性过敏性肺泡炎、隐源性机化性 肺炎（COP）和气道中心性肺间质纤维化（airway centered interstitial fibrosis, ACIF）等。它们的病理改变都以细支气管为中心,而且均为炎性改变,无特征性的细胞以供鉴别。与上述慢性气道炎症性疾病的鉴别主要根据临床、影像甚至遗传学检查等资料进行综合分析后加以鉴别；而RBILD 可见到细支气管管腔内和周围的肺泡腔内大量的巨噬细胞聚集；慢性过敏性肺泡炎则应有大量的淋巴细胞浸润、嗜酸粒细胞浸润以及含有多核巨细胞的肉芽肿。COP 以沿着小气道周围呈斑片状分布的远端气道和肺泡腔内的息肉状肉芽组织增生为突出表现；ACIF病理表现为以呼吸性细支气管为中心的间质性 肺纤维化，以小气道壁的纤维化为突出表现，而炎症细胞的浸润不甚明显；临床以活动后气促为主要表现，缺乏较多的脓痰等气道感染征象。在上述病理特点不十分显著时,应参考临床有关资料尤其是影像学表现帮助鉴别。如慢性 外源性过敏性肺泡炎在嗜酸粒细胞浸润不明显时,病理上与DPB 鉴别十分困难,但此时参考HRCT 变化,则二者完全不同:慢性 外源性过敏性肺泡炎以中上肺野分布的斑片状阴影或网结节影为主,分布不均匀,可有融合: 而DPB 则是弥漫分布于两肺,大小非常均匀的,以小叶为中心的小结节影,无融合。DPB 的病理表现有一定的特征性,结合HRCT 可以作出更为精确的诊断。
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