72%的高IgE综合征于8岁时仍保留乳牙，恒牙未萌出或与乳牙同时存在，形成双排牙。乳牙不脱落是高IgE综合征的特点。16岁时均可见到特殊的面容：面部不对称（半侧肥大），前额突出，眼眶深陷，凸腭，鼻根宽和鼻尖肥大。面部皮肤粗糙，毛孔增大。不明原因的骨质疏松见于多数高IgE综合征病人，可引起反复性骨折。关节过度伸展，包括指趾关节、腕、髋和膝关节。
出生第一天即可发生反复金黄色葡萄球菌感染，包括皮肤蜂窝组织炎和脓肿，肺炎伴肺大泡、肺脓肿和脓气胸。除金黄色葡萄球菌外，也可发生流感杆菌、肺炎球菌、A组链球菌、其他G阴性菌、霉菌（曲菌和毛霉菌）感染，部位以下呼吸道为主，也见于眼、耳、口腔黏膜、鼻窦、关节和全身性感染。
多数患儿有湿疹样皮疹，其分布和性质不像异位性湿疹。
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