胰腺囊腺癌起源于胰腺大导管的粘膜上皮，可发生于胰腺的任何部位，但以胰腺体、尾部较多见。Strodel综合报道Mayo医院和美军病理学院（Armed Forces Institute of Pathology,AFIP)共62例胰腺囊腺瘤病人，癌肿位于胰头部占175，头部1%，体尾部81%，多发性1%。肿瘤大小不一，小者仅为2cm（尸检时发现），大者可充满整个腹腔，甚至长入盆腔；平均10cm左右。一般位于胰腺头号部的瘤体较小，而体尾部的瘤体较大。瘤体外观呈不规则形、圆形或分叶状，包膜完整，表面光滑，与正常胰腺分界明显，与周围脏器无明显粘连。但是，当癌肿晚期向周围组织浸润破坏时，可与周围组织形成粘连、固定，甚至明显转移。有时肿瘤表面可有明显曲张静脉围绕囊腺癌的切面呈单房或多房性，囊壁厚薄不匀，囊内壁光滑，可有散在性分布的乳头状或菜花样突起。囊内含有不同色泽、不同混浊度和不同粘稠度的液体，其外观可为清澈透明、粘液状、血性或陈旧性血液不等，并常含有坏死组织。囊肿与胰管互不相通，故取囊内液测量淀粉酶含量多不升高。
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