首先应该治疗基础疾病，如采用细胞毒药物治疗LPD或MPD，糖皮质激素治疗自身免疫性疾病，主动脉狭窄的瓣膜置换手术，甲状腺素片治疗甲状腺功能低下等，AvWD的出血症状会随着基础疾病的缓解而得到控制。有出血症状AvWD的治疗措施主要包括DDAVP，FⅧ/vWF浓缩物，大剂量丙种球蛋白（丙球）静脉冲击等。DDAVP是初诊AvWD治疗的首选药物，能够迅速恢复血浆中vWF的活性，在没有产生自身抗体的大多数患者中治疗有效。FⅧ/vWF浓缩物（50～100u/kg）主要用于DDAVP治疗无效的患者，在治疗之后或治疗的间歇期需要监测血vWF的活性，单药治疗多数病人只能获得部分缓解，同DDAVP相比，FⅧ/vWF浓缩物价格相对较贵且有传播血源性病毒的危险。与免疫相关的AvWD采用大剂量丙球（0.4～1.0g/kg·d-1，2～4d）冲击治疗疗效明显，例如DDAVP和FⅧ/vWF浓缩物治疗无效的LPD或MGUS患者中，大剂量丙球治疗后数小时血浆中vWF活性即能恢复到足够水平，临床出血症状迅速改善；此疗效可维持2～3周。IVIG的作用机制可能与封闭单核吞噬细胞系统Fc受体有关，从而减少vWF在单核吞噬细胞系统内的破坏。此外，可采用血浆置换或体外免疫吸附等方法去除血浆vWF自身抗体。AvWD发生危及生命的出血，在DDAVP和FⅧ/vWF浓缩物治疗的基础上，早期加用大剂量丙球冲击治疗，可明显改善预后。