本类的心脏畸形多数严重，致使右侧心腔或肺动脉中的未氧合血逆向经异常通道分流入左侧心腔或主动脉中，故动脉血氧饱和度降低及有紫绀为其特征。本类畸形的病种较多，确诊较难，常需经超声心动图、心导管及心血管造影检查后才能确诊及决定是否适于手术治疗。其自然预后较差，手术矫治较复杂，疗效亦相对较差。本类病变根据其病理解剖及病理生理表现的不同可分为两大亚类：
①伴有肺动脉口狭窄和（或）肺循环血流减少者，如见于法洛氏综合征（包括四联症、五联症、三联症以及伴有肺动脉口狭窄或闭锁的其他紫绀型）、三尖瓣闭合或狭窄、埃布施泰因畸形、永存性动脉干等；
②伴有肺高压和（或）肺循环血流量增多者，如见于无肺动脉口狭窄的大血管换位、艾森门格尔氏综合征、全部肺静脉异位回流等。
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