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食管闭锁的病理生理

2023.3.10
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xujinping

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  食管闭锁常与食管气管瘘同时存在,约占90%,极少数病例无瘘管,可分为5 个类型。

  1.Ⅰ型 食管上下两段不连接,各成盲端,两段间的距离长短不等,同气管不相通连,无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位,一般食管上段常位于T3~T4 水平,下段盲端多在膈上。此型较少见,占4%~8%。

  2.Ⅱ型 食管上段与气管相通,形成食管气管瘘,下段呈盲端,两段距离较远。此型更少见,占0.5%~1%。

  3.Ⅲ型 食管上段为盲管,下段与气管相通,其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2cm 者称A 型,不到1cm 者称B 型。此型最多见,占85%~90%或以上。

  4.Ⅳ型 食管上下段分别与气管相通连。也是极少见的一种类型,占1%。5.Ⅴ型 无食管闭锁,但有瘘与气管相通,又称H 型,为单纯食管气管瘘,占2%~5%。由于以上不同病理情况,小儿口腔分泌液或乳液积聚在食管上段盲袋内,均可回流至咽部,被吸入呼吸道。食管与气管有瘘者可直接流入气管。食管下段与气管相通,胃液可反流入气管。最后均可引起吸入性肺炎。食管闭锁也常同时合并其他畸形,约占50%,第Ⅰ型最易发生。以先天性心脏病(19%~35%)、肠闭锁、肛门闭锁(20%~40%)最常见,其次为生殖泌尿系(10%~15%)、肌肉骨骼系统、颜面(兔唇、腭裂)、中枢神经系统畸形。以上畸形有的也是危及生命或需紧急手术者。

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