治疗X-连锁无丙种球蛋白血症的相关介绍

　　1.原则是用替代疗法，补充患者不能产生的抗体

　　方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白。人体正常血清IgG约12g/L。此方案虽只能维持患者血清IgG在2g/L水平，但有明显的治疗作用。长年反复注射，会引起局部注射部位瘢痕形成，偶尔发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应，应及时按过敏性休克处理。

　　2.因长期使用肌肉注射而导致疼痛不能耐受的患者，还可改用以下方法

　　（1）可连续静脉输入血浆以提高血清免疫球蛋白水平。

　　（2）可每月静脉输入免疫球蛋白输入前给予抗组胺药或氢化考的松，能明显减少球蛋白的副作用。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法。

　　3.饮食治疗主要方法

　　多用各种维生素和蛋白质，少进脂肪和碳水化物，避免多渣食物，供给充足水分。治疗初期不用淀粉类食物，而较多给葡萄糖和果糖。可较多给蛋白乳及乳酸去脂牛乳，因富于蛋白质，应作为主要饮食。此外如豆制品、鸡蛋白、瘦牛肉、鱼、鸡肉、肝及猪舌等蛋白质可做成泥和易消化的软食，逐渐增加，以维持营养。注意加用鱼肝油或维生素A、D制剂及钙剂。逐渐加全牛乳、水果泥、菜泥、麦芽糖及蔗糖等。最后才添加淀粉食品，可先从藕粉类淀粉制品开始，然后试用糕干粉、米粉、代乳粉等。对加用麦粉类食物要十分慎重。