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小儿骨髓增生异常综合征的分型诊断标准介绍

2023.3.29
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  (1)难治性贫血(RA) 骨髓中原始粒细胞和早幼粒细胞5%,外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞1%。

  (2)难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RAS) 骨髓和外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞百分值与RA相同,但骨髓中环状铁粒幼红细胞骨髓有核细胞的15%。

  (3)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 骨髓中原始粒细胞和早幼粒细胞5%~20%,外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞5%。

  (4)转变中的RAEB(RAEB-t) 外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞≥5%,骨髓中原始粒细胞和早幼粒细胞20%~30%或幼稚粒细胞出现Auer小体。

  (5)慢性粒-单核细胞白血病(CMML) 骨髓和外周血中的原始粒细胞和早幼粒细胞的百分率似RAEB,并有少数原始单核细胞≤5%骨髓中粒系增多,单核细胞增多可占20%左右,红细胞系减少,Ph染色体阴性。外周血中白细胞可增多,单核细胞增多,占20%~40%或绝对值1×10/L。在儿科现称之为幼年型粒-单白血病(JMML)。多见于5岁以下的男孩。

  RAEB,RAEB-t,CMML所占比例高于成人MDS,RAS很少。

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