薄基底膜肾病可发生于任何年龄，根据已有的报道，最小年龄为1岁，最大年龄为86岁，以青中年最为常见。男女比例为1：3~1:2。
该病特征性临床表现为持续性镜下血尿，常于儿童时期发现，部分表现为间歇性血尿。偶见肉眼血尿，通常与上呼吸道感染或剧烈运动有关u绝大多数患者尿红细胞位相差显微镜检查为大小不一、形态各异的肾小球源性血尿，少数患者可有红细胞管型。
多数患者为无症状性单纯性血尿，约1/3患者有腰部钝痛或酸痛感，女性多见。成人患者中有25%～40%合并不同程度蛋白尿，其中多为轻、中度蛋白尿，少数为大量蛋白尿或肾病综合征，极少数患者出现高钙血症和高尿酸血症。
薄基底膜肾病患者通常血压正常，但有报道部分成人患者（<20%）可有轻度高血压。近期研究表明，部分薄基底膜肾病患者可出现肾外表现，其中13%～48%患者有听力损失。
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